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2026年6月2日 更新
🔥 本日のハイライト NEW 5件
最終更新:2026-07-30 07:04 自動生成
📄
161
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注目臨床試験
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本日の新規論文
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蓄積デイリーレポート
並び順:
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💊 治療・薬剤
⚡ 増悪・病態
🦠 マイクロバイオーム・感染
📋 ガイドライン・総説
🎯 精密医療
🧪 臨床試験
🌐 学会動向
🫁 COPD合併
🇯🇵 日本発
⭐ お気に入り
エビデンス区分:
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💊 DPP-1
📋 ガイドライン
📊 メタ解析・SR
🧪 RCT
🧬 臨床試験
📈 観察研究
📚 総説
📄 原著
📝 症例報告
✍️ 社説・論説
🎯 非CF中核のみ
表示中:0件 / 全0

🧪 臨床試験データベース

気管支拡張症領域で現在進行中・注目すべき主要臨床試験。リクルート状況・フェーズ・NCT番号を一覧で確認できます。

🏁 競合ランドスケープ

気管支拡張症の開発品を薬剤別に集約。クラス・企業・各地域(🇺🇸/🇪🇺/🇯🇵)の開発状況、進行中試験(CT.gov/JRCT/CTIS)、関連文献数を横断的に把握できます。承認状況は2026年時点・要再確認。

👥 研究者ダッシュボード(KOLマッピング)

気管支拡張症領域の主要研究者を、面会準備・KOLエンゲージメントの起点として整理。日本人研究者はPubMed書誌解析(bronchiectasis[tiab] AND Japan[Affiliation], 2021–2026、252論文)に基づく論文数・役割(筆頭/責任)・専門テーマです。各カードから本ポータル内の論文絞り込み・PubMed著者検索ができます。

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🗾 日本の主要研究者(過去5年・Japan所属)

※ 同姓イニシャル(例: Ito M / Ito Y)は機械集計上の名寄せ限界があり、論文数は参考値。役割: PI型=責任著者が多く研究室を主宰/実働型=筆頭著者として手を動かす中核/新世代=今後を牽引する若手・中堅。

🌐 国際的キーオピニオンリーダー(本ポータル収録論文での頻度)

📋 ガイドライン・主要総説

2025年ERS改訂と2026年CHEST/ACCP新規発刊を中心に、気管支拡張症診療の根拠となる国際的ガイドラインと主要レビューを整理しています。日本には非CF気管支拡張症の独立診療ガイドラインが無く(2026年時点)、これら国際ガイドラインが国内診療の主要参照となります。

🌐 国際ガイドライン(ERS 2025 ・ CHEST/ACCP 2026)
📕
Management of Adult Bronchiectasis: An American College of Chest Physicians (ACCP) Clinical Practice Guideline
CHEST | 2026年7月 | ACCP Task Force(日本から森本耕三氏〔複十字病院〕参加)
8つのPICO設問へのGRADE系統的レビュー(47研究)と修正Delphi法により策定。急性増悪時の抗菌薬、長期抑制・抗炎症療法、気道クリアランス、喀血管理、外科的切除など13の条件付き推奨を提示。日本人専門医がパネル参加した点でも国内診療の参照価値が高い。
📘
2025 ERS Clinical Practice Guideline for the Management of Adult Bronchiectasis
European Respiratory Journal | 2025年12月 | ERS Task Force
2017年版以来の大幅改訂。気道クリアランス・長期マクロライド・DPP-1阻害薬(ブレンソカチブ)の位置付けを更新。Treatable Traitsの概念を全面採用した包括的ガイドライン。
📗
From evidence to practice: What the 2025 ERS guidelines mean for clinical practice
ERJ | 2025年12月 | J. Chalmers et al.
ERSガイドライン改訂のエキスパート解説。「シンプルなことを確実に行う」原則のもと、原因同定・気道クリアランス・適切な薬物療法の三本柱と日常臨床での優先順位を解説。
📙
Highlights and interpretation of the 2025 ERS clinical practice guideline
European Respiratory Review | 2026年1月
「臨床への10の問い」形式でガイドライン改訂の主要ポイントを解説。気道クリアランス・長期抗菌薬・DPP-1阻害薬・好酸球性気管支拡張症の管理方針についてエビデンスレベル別に整理。
🗺️ 国際的提言・委員会レポート
📄
The Lancet Respiratory Medicine Commission on Bronchiectasis
Lancet Respiratory Medicine | 2024年12月
世界的な過小診断・過小治療の問題提起、診断基準の標準化、多職種ケアモデルの確立を提唱。希少疾患から主要気道疾患への位置付け転換を宣言した国際委員会のコンセンサスレポート。
📊
Annual Progress in the Clinical Management and Research of Bronchiectasis 2025
ERJ Open Research | 2025年12月
2025年の気管支拡張症研究の主要進捗を網羅。ブレンソカチブFDA承認・ERSガイドライン改訂・ASPEN試験・GREAT-2試験を軸に1年間の歩みをまとめた年次レビュー。
🌏 地域別適用ガイダンス
🇮🇳
What the 2025 ERS Bronchiectasis Guideline means for India
Lung India | 2026年2月
結核後気管支拡張症が多い低・中所得国での適用課題を論じた特別論文。資源制約・保険未整備環境下でのガイドライン実装モデルとして参考になる。
📐 治療アルゴリズム・総説
🔬
Bronchiectasis management in adults: state of the art and future directions
ERJ | 2024年7月
国際的な気管支拡張症管理の現状を総括。治療アルゴリズム・バイオマーカーの役割・精密医療への移行・未解決課題を体系的にまとめた包括的総説。
💊
Recent investigations in pharmacotherapy for bronchiectasis
Am J Respir Crit Care Med | 2025年1月
DPP-1阻害薬・吸入抗菌薬・粘液調整薬・生物製剤の最新RCTデータを網羅。各治療ターゲットの機序・臨床試験成果・実臨床での位置付けを体系的にまとめた。

🔗 主要レジストリ・リソース

気管支拡張症・NTM診療と研究の一次情報源。国際レジストリ、診療ガイドライン、学会・会議、国内資源、患者支援団体の公式リンク集です(各リンクは外部公式サイト・新しいタブで開きます)。

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🌐 国際レジストリ・研究ネットワーク
🇪🇺
EMBARC — 欧州気管支拡張症登録(European Bronchiectasis Registry)
bronchiectasis.net ・ University of Dundee(J. Chalmers主導)
汎欧州の大規模レジストリ。重症度指標(BSI)計算ツール、患者報告アウトカム(BHQ/CAAT)、GREAT-2/AIR-NET等の試験情報、ダウンロード可能なスライド資料を公開。気管支拡張症研究の国際ハブ。
🇺🇸
US Bronchiectasis & NTM Research Registry(BRR)
bronchandntm.org ・ COPD Foundation / Bronchiectasis and NTM Association
米国の非CF気管支拡張症・NTM患者5,000例超を集めたレジストリ。北米の疫学・自然史・治療実態データの基盤で、多施設臨床試験の計画にも活用される。
🌍
World Bronchiectasis Conference(WBC)
第9回 2026年6月24–27日・独ハノーバー ・ EMBARC主催
世界気管支拡張症会議。気管支拡張症・NTMの最新研究演題、Rising Stars(若手研究者)プログラム、国際ネットワーキングの場。過去回のAbstract Bookも公開。
📋 主要診療ガイドライン
📘
ERS 2025 成人気管支拡張症 臨床診療ガイドライン
Chalmers JD et al. ・ Eur Respir J 2025(2025年12月)・ PMID: 41016738
2017年版以来の大幅改訂。Treatable Traitsを全面採用し、DPP-1阻害薬(ブレンソカチブ)を位置づけ。日本に独立ガイドラインが無いため、国内診療の主要参照となる。
📗
BTS 成人気管支拡張症ガイドライン & Quality Standards
British Thoracic Society ・ Hill AT et al, Thorax 2019
英国胸部学会のガイドライン。段階的な患者管理アルゴリズムと品質基準(Quality Standards)を提供。ERSと並ぶ実践的参照。
📙
ELF 患者向けガイド「Managing bronchiectasis in adults」
European Lung Foundation(ERS患者組織)
ERSガイドラインの推奨を患者・一般向けに平易に解説。患者教育・説明資料として活用できる。
🗾 日本の主要リソース
🏛️
日本呼吸器学会(JRS)
jrs.or.jp
国内呼吸器診療の学会。関連する診療指針・ステートメント・学術情報。気管支拡張症の独立ガイドラインは無く、関連領域(NTM・COPD等)の指針を参照。
🧬
JRCT — 臨床研究等提出・公開システム
jrct.mhlw.go.jp ・ 厚生労働省
国内の臨床試験・研究の検索システム。AIRTIVITY(verducatib)日本人サブグループ等、国内登録試験の最新ステータスを確認できる。
👥 患者・情報支援(NTM / BE)
🫁
NTM Info & Research(NTMir)
ntminfo.org
NTM肺疾患・気管支拡張症の患者向け情報・サポート団体(米国)。ウェビナー、Provider Referral List、多言語の患者パンフレットを提供。
💙
COPD Foundation — Bronchiectasis & NTM
copdfoundation.org
米国の患者・研究支援団体。BRRレジストリの母体であり、患者教育資料・研究助成・コミュニティ支援を展開。

📝 デイリーレポート アーカイブ

毎朝8時に自動生成される文献サマリーの履歴。既読除外機能により、常に新規情報のみを収録しています。

📅 2026年7月30日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(120 PMID走査、うちQuery2/3/4/6/8は50件超のためページング取得)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(23件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 235試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID5件を全て新規採用。J-STAGE・CiNiiは既報の重複のため採用なし。臨床試験は3ソースとも新規なし。
新規 5件・臨床試験 0件
  • 1 治療・薬剤 喘息・COPD・気管支拡張症の長期マクロライド維持療法患者82例を対象に、豪州の夏季限定でのマクロライド漸減を検討したRCT。漸減群は継続群に対し非劣性を示せず、初回増悪までの期間も継続群で有意に長かった(Thorax Q1・IF9.1, 2026)。PubMed
  • 2 治療・薬剤 成人気管支拡張症における気道クリアランス技法処方への共同意思決定(SDM)導入の受容性を、英国の理学療法士・患者計42名のフォーカスグループ/インタビューで検討した質的研究。両群ともSDM導入は概ね受容可能と判断された(BMJ Open Q1, 2026)。PubMed
  • 3 マイクロバイオーム・感染 NTM肺症患者2682例を対象に、気管支拡張症重症度指数(BSI)による層別化と治療転帰の関連を検討した中国からの10年間後ろ向きコホート研究。重症度が高いほど治療成功率・培養陰性化率が有意に低下(Chest Q1・IF9.8, 2026)。PubMed
  • 4 マイクロバイオーム・感染 喘息患者の鼻腔洗浄液マイクロバイオータと肺ラジオミクス所見の関連を検討した研究。同定された細菌叢クラスターの一方は、CT気管支拡張症所見の割合や増悪しやすい表現型との関連が有意に高かった(International Journal of General Medicine, 2026)。PubMed
  • 5 日本発 東京品川病院からの症例報告。慢性気管支拡張症とNTM感染既往を有する81歳女性で、喀痰培養陰性のまま画像進行がみられ、気管支洗浄でNocardia cyriacigeorgicaが同定された(Respirology Case Reports Q3, 2026)。PubMed
📅 2026年7月29日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(121 PMID走査、うちQuery2/3/4/6/8は50件超のためページング取得)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(23件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 85試験/JRCT 234試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID6件のうち2件(呼吸器バイオマーカー総説での付随言及、CTD-ILD症例集積での画像所見としての牽引性気管支拡張のみ)は関連性希薄のため採用見送り、4件を新規採用。J-STAGE・CiNiiは既報の重複または低優先度のため採用なし。臨床試験は候補1件(Rev-56吸入薬 Phase1a/1b, NCT07709494)が既にポータル掲載済みと判明し新規追加なし(seen_itemsとの同期漏れ6件を本日修正)。
新規 4件・臨床試験 0件
  • 1 日本発 活性化PI3Kδ症候群(APDS)の診断の手がかりと治療に関するHow I treat形式の総説。CVIDの一病型であるAPDSは進行性の気道破壊から気管支拡張症に至ることが多く、東京科学大学のグループが病態に基づく治療選択肢を整理した(Journal of Human Immunity, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 イタリアの気管支拡張症患者を対象に、インパルスオシロメトリー(IOS)指標とQOLとの関連を検討した横断研究。末梢気道抵抗・リアクタンスの悪化と増悪回数の増加がQOL低下と有意に関連(Medicina Q2, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 ブラジルの希少疾患リファレンスセンターにおける小児原発性線毛機能不全症候群(PCD)コホートでのNGSベース遺伝学的診断の臨床的有用性を報告。臨床診断基準のみでは確定困難な症例の診断確定に寄与(Genes Q2, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 小児気管支拡張症における健康関連QOLとその関連因子を検討したPRISMA準拠のシステマティックレビュー。増悪頻度・肺機能低下・併存症などがQOL低下と関連(European Journal of Pediatrics Q1・IF2.6, 2026)。PubMed
📅 2026年7月28日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(115 PMID走査)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(23件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 30試験/JRCT 234試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID2件のうち1件はCOPD-結核コホート研究で気管支拡張症が付随的言及のため採用見送り、1件を新規採用。J-STAGE・CiNiiは既報の重複または低優先度のため採用なし。臨床試験は3ソースとも新規なし。
新規 1件・臨床試験 0件
  • 1 ガイドライン・総説 非CF気管支拡張症の外来管理における看護師の役割を、2002〜2025年の研究5件・国際ガイドライン2件からスコーピングレビュー。臨床評価・自己管理支援・ケア調整・アドボカシー・サービス開発の5領域に整理したが、標準化された役割定義と測定可能なアウトカムに関するエビデンスは依然限定的(Nursing Reports Q1, 2026)。PubMed
📅 2026年7月27日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(113 PMID走査)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(22件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID1件を新規採用(気管支拡張症を伴わない小児ABPA疑い例だが真菌性アレルギー気道疾患の関連トピックとして採用)。臨床試験・J-STAGE・CiNiiは3ソースとも新規なし。
新規 1件・臨床試験 0件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 難治性喘息の10歳女児で、BALガラクトマンナン/Aspergillus抗原陽性かつ細菌共検出、中心性気管支拡張像を伴わない早期Aspergillus関連アレルギー性気道疾患の疑い例(IDCases Q3, 2026)。PubMed
📅 2026年7月26日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(113 PMID走査)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(22件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID5件のうち4件は気管支拡張症が主題でない(付随的言及・CF遺伝子治療プロトコルで非CF気管支拡張症への含意なし等)ため採用見送り、1件を新規採用。臨床試験は3ソースとも新規なし。
新規 1件・臨床試験 0件
  • 1 治療・薬剤 遺伝子型基準でETI(エレキサカフトル/テザカフトル/イバカフトル)への公的助成アクセスが得られなかった豪州CF成人女性に対し、CYP3A4阻害薬による薬物動態学的操作でETI曝露を延長し臨床効果を維持した症例報告(Frontiers in Pharmacology Q1, 2026)。PubMed
📅 2026年7月25日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(109 PMID走査)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(22件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID8件のうち5件は気管支拡張症が主題でないため採用見送り、3件を新規採用。
新規 3件・臨床試験 0件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 嚢胞性線維症・非CF気管支拡張症患者由来の緑膿菌・Achromobacter属菌を解析し、トブラマイシン投与後に生じた耐性の10,000倍上昇がプラスミド媒介耐性遺伝子の患者体内水平伝播によることを解明(Nature Microbiology Q1, 2026)。PubMed
  • 2 治療・薬剤 英国の非CF気管支拡張症患者を対象に、増悪時の抗菌薬投与期間とその後の増悪リスクとの関連を検討した観察研究(Respiratory Medicine and Research Q2, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 内臓逆位・気管支拡張症・原発性不妊を伴う非定型カルタゲナー症候群のCT画像症例報告(Radiology Case Reports, 2026)。PubMed
📅 2026年7月24日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(110 PMID走査)・J-STAGE(1件走査)・CiNii(22件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験中関連19試験/CTIS 21試験)を確認。未読PMID3件を検出したが、いずれも気管支拡張症が主題でないため採用見送り。
新規 0件・臨床試験 0件
  • 本日は既収録分を除く新規の採用可能な文献・臨床試験はありませんでした。
📅 2026年7月23日(07:04 自動生成)
PubMed 10クエリ(106 PMID走査)・J-STAGE・CiNii(73件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験/CTIS 21試験)を確認
新規 10件・臨床試験 0件
  • 1 ガイドライン・総説 米国胸部専門医学会(ACCP)による成人気管支拡張症の臨床診療ガイドライン。8つのPICO設問・47研究のGRADE系統的レビューと修正Delphi法により、抗菌薬治療・長期抑制療法・気道クリアランス・喀血管理・外科的切除に関する13の条件付き推奨を提示。日本人専門医(森本耕三氏)がパネル参加(Chest Q1 IF9.8, 2026)。PubMed
  • 2 ガイドライン・総説 腎移植患者における気管支拡張症のナラティブレビュー。基礎腎疾患・免疫不全・免疫抑制薬の直接毒性・下気道感染が複合的に関与する病態を整理し、臨床管理の指針を提案(BMJ Open Respiratory Research Q1, 2026)。PubMed
  • 3 日本発 神戸市立医療センター中央市民病院からの単著総説。急性期治療モダリティであるHFNCの在宅・リハビリテーション・緩和ケアへの応用拡大を概説し、気管支拡張症における増悪抑制・症状改善のエビデンスは蓄積中だが質は限定的と指摘(Respiratory Investigation Q2 IF2.0, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 神経障害児における神経-呼吸機能障害のナラティブレビュー。中枢性呼吸調節障害・神経筋協調障害・胸郭力学異常が誤嚥や反復感染を介して気管支拡張症等の進行性肺障害に至る機序を整理し、予防的呼吸管理の重要性を強調(Breathe Q1, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 胸椎骨棘が限局性気管支拡張症を来した稀な症例報告。脊椎病変による気道への外的圧迫が局所的な気管支拡張の原因となりうることを画像で示した(Thorax Q1 IF9.1, 2026)。PubMed
  • 6 マイクロバイオーム・感染 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)が難治性浸潤影・気管支拡張症として発現し、高吸収粘液(high-attenuation mucus)のCT所見が診断の鍵となった症例報告(BMJ case reports Q4, 2026)。PubMed
  • 7 増悪・病態 気管支拡張症患者において、洞房結節動脈から起始する稀な冠動脈-気管支動脈瘻をマルチモダリティ画像で同定した症例報告。血行動態的意義と気管支動脈塞栓術前の認識の重要性を指摘(European Heart Journal. Case Reports Q3, 2026)。PubMed
  • 8 増悪・病態 肺アスペルギルス症・結核・気管支拡張症を背景とした難治性喀血の7年間の臨床経過。片側肺動脈結紮後の全身性側副血行路が破綻機序として関与し、外科的治療に至った多因子性重症喀血の症例(Frontiers in Medicine Q1 IF3.0, 2026)。PubMed
  • 9 増悪・病態 中国人PCD患児例でRSPH4A遺伝子の新規複合ヘテロ接合体バリアント2種を同定。機能解析によりmRNA安定性・タンパク発現への異なる影響機序を解明し、遺伝カウンセリング・出生前診断への応用を示唆(Frontiers in Genetics Q2, 2026)。PubMed
  • 10 増悪・病態 偽優性遺伝を示す原発性線毛機能不全症(PCD)家系の臨床遺伝学的検討。DNAAF1の2バリアントが家系内で偽優性遺伝パターンを示す、中国人集団における初のDNAAF1関連家系報告(Molecular Genetics & Genomic Medicine Q3, 2026)。PubMed
📅 2026年7月22日(07:04 自動生成)
PubMed 9クエリ(99 PMID走査)・J-STAGE・CiNii(120件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験/CTIS 21試験)を確認
新規 4件・臨床試験 0件
  • 1 治療・薬剤 高齢の気管支拡張症患者における抗炎症治療を中心としたナラティブレビュー。免疫老化・多剤併用を踏まえ、好中球性・2型炎症経路を標的とする治療の位置づけと精密医療アプローチの課題を整理(Drugs & Aging Q1, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 ポルトガル三次医療機関における原発性線毛機能不全症(PCD)35例の後方視的解析。気管支拡張症は成人でより広範・両側性であり、吸入抗菌薬は成人でのみ使用されていた(Pulmonology Q1, 2026)。PubMed
  • 3 COPD合併 韓国COPDコホート(KOCOSS)1,788例を用いた機械学習による労作時脱酸素症スクリーニングモデル。胸部X線の気管支拡張症所見を含む変数から高感度モデルを構築(Tuberculosis and Respiratory Diseases Q2, 2026)。PubMed
  • 4 学会動向 国内科研費(KAKEN)新規採択課題。家系解析に依存しない原発性線毛機能不全症候群(PCD)の遺伝子診断法の開発を目指す研究パイプライン。CiNii
📅 2026年7月21日(07:04 自動生成)
PubMed 9クエリ(97 PMID走査)・J-STAGE・CiNii(120件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 84試験/JRCT 234試験/CTIS 21試験)を確認
新規 2件・臨床試験 1件
  • 1 ガイドライン・総説 高齢者の気管支拡張症に関するナラティブレビュー。免疫老化・肺構造変化による持続感染とフレイル・多疾患併存を伴う特有の臨床像、緑膿菌等への菌叢シフトを解説し、老年医学的な包括評価の必要性を提言(Drugs & Aging Q1, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 中国発、ラット慢性緑膿菌気道感染モデルの基礎研究。植物由来PTEN活性化物質ギンコール酸C17:1がmtDNA/TLR9/NF-κB軸を抑制しTh17/Tregバランスを是正、新規免疫調節療法の可能性を示唆(Iranian Journal of Biotechnology Q3, 2026)。PubMed
🧪 新規臨床試験: REGEND001自己気管支基底層幹細胞移植(Ruijin Hospital・中国、Phase I、気管支鏡下投与による損傷肺組織修復を評価、NCT06987214
📅 2026年7月20日(07:04 自動生成)
PubMed 9クエリ(93 PMID走査)・J-STAGE・CiNii(120件走査)・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov 82試験/JRCT 19試験/CTIS 21試験)を確認
新規 1件・臨床試験 0件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 インドの医療機関からの肺ノカルジア症3例の症例集積。糖尿病・気管支拡張症・免疫抑制療法という異なる基礎疾患を背景に、いずれも修正抗酸菌染色を用いたBAL検体でNocardia感染が確認された(Annals of African Medicine Q3, 2026)。PubMed
📅 2026年7月19日(07:04 自動生成)
PubMed 9クエリ(94 PMID走査)・J-STAGE・CiNii・臨床試験3ソース(ClinicalTrials.gov/JRCT/CTIS)とも新規なし
新規 0件・臨床試験 0件
  • - 本日は全ソースで新規アイテムが検出されませんでした。ブロードキャッチアウトクエリで見つかった2件のPMIDは気管支拡張症を主題としない他疾患レビュー(間質性肺疾患MRI・誤嚥性肺疾患)における言及のみのため、収録対象外と判断しました。
📅 2026年7月18日(07:04 自動生成)
除外済み:約95論文 / 70試験
新規 3件・臨床試験 0件
  • 1 臨床試験 韓国・延世大学のグループによる単一施設RCTプロトコル。非結核性抗酸菌症肺疾患(NTM-PD)患者50例を対象に、6週間のハイブリッド型サーキット運動プログラムが心肺運動負荷試験(CPET)による最大酸素摂取量を改善するか検証する(BMJ Open Q1, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 米国Mass General Brigham/ハーバード大学のグループによる、女性における生殖関連因子と関節リウマチ関連間質性肺疾患(RA-ILD)または気管支拡張症の発症リスクとの関連の検討(Rheumatology (Oxford, England) Q1, 2026)。抄録は本稿執筆時点で未収載。PubMed
  • 3 増悪・病態 中国・新疆医科大学第一附属病院のグループが、気管支拡張症関連肺切除術142例を対象に術後早期不良転帰を予測するElastic Netノモグラム(pCO2・左室駆出率・%FEV1・%MVV・BSIスコアの5因子)を開発し、AUC 0.820の識別能を示した(BMC Pulmonary Medicine Q2 IF2.8, 2026)。PubMed
📅 2026年7月17日(07:04 自動生成)
除外済み:約95論文 / 88試験
新規 5件・臨床試験 1件
  • 1 治療・薬剤 ASPEN試験のアジア人種サブグループ(191例)解析。ブレンソカチブ10mg・25mgともに年間増悪率を約60%低下させ、25mg群では肺機能低下抑制とQOL-B症状スコア改善も認められ、全体集団と一貫した結果であった(Pulmonary Therapy Q1 IF3.0, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 MAC・M. abscessus・M. kansasiiを中心にNTM肺症の診断(ATS/IDSA 2020基準)と治療(マクロライド多剤併用、吸入アミカシンリポソーム製剤等)を概説する総説(Indian Journal of Tuberculosis Q3, 2025)。PubMed
  • 3 精密医療・エンドタイプ 単一細胞eQTLとメンデルランダム化を統合し、喘息・COPD・IPF・気管支拡張症の遺伝的候補標的を階層化。喘息では頑健な候補が同定された一方、気管支拡張症では末梢免疫シグナルが限定的で仮説生成的な位置づけにとどまる(Journal of Translational Medicine Q1, 2026)。PubMed
  • 4 治療・薬剤 米国BEレジストリ(5,673例)の解析で、CMS保険適用基準を満たすと見られる非使用者の58%が高頻度胸壁振動(HFCWO)未使用のままで、気道クリアランス治療の標準化が課題と示唆(Chronic Obstructive Pulmonary Diseases Q2, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 NMF強化ログメルスペクトログラムとCRNNを用いた肺音AI分類フレームワーク。喘息・気管支拡張症・COPD等7クラス統合コホートで96.1%の精度を達成(Sensors Q1, 2026)。PubMed
🧪 新規臨床試験: CTX-187 First-in-Human試験(Centauri Therapeutics、Phase I、健常人および慢性緑膿菌感染気管支拡張症患者対象、NCT07708116
📅 2026年7月16日(07:04 自動生成)
除外済み:約86論文 / 122試験
新規 6件・臨床試験 0件
  • 1 日本発 全国健康保険レセプトDB(NDB)を用いた日本初のPCD悉皆疫学解析。2015〜2023年のPCD患者1,764例を後ろ向きに評価し、有病率は人口100万人あたり3.8人から10.2人へ増加、5年生存率は88%であった(Respiratory Investigation Q2 IF2.0, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 英国BronchUKコホート1,119例を5年追跡し、増悪関連の総医療費を200万〜320万ポンドと推計。患者1人あたり平均1,943ポンドで、費用の大半は入院管理を要する増悪に起因した(BMJ Open Respir Res Q1, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 原発性免疫不全症、特に抗体産生不全症(PAD)は非嚢胞性線維症気管支拡張症の見過ごされやすい原因であり、免疫グロブリン補充療法下でも発症しうると指摘する総説(J Allergy Clin Immunol Pract Q1, 2026)。PubMed
  • 4 精密医療・エンドタイプ FeNOはIL-13/STAT6経路を反映しIL-5/好酸球経路とは独立するため喀痰好酸球との相関は中程度と整理した総説。喘息のほかCOPD・好酸球性気管支拡張症での臨床応用も論じている(J Inflamm Res Q2 IF4.1, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 観察研究30件のメタ解析で閉塞性肺疾患(COPD・喘息・気管支拡張症)と炎症性腸疾患の双方向関連を検討。気管支拡張症とIBDの関連は正の傾向だが推定精度は低く、COPD・喘息とIBDの関連がより一貫していた(Front Immunol Q1 IF5.9, 2026)。PubMed
  • 6 マイクロバイオーム・感染 ゴキブリ腸管内共生原虫Lophomonas blattarumによる再発性肺炎の症例報告。気管支拡張症・胸水を伴う73歳女性で気管支肺胞洗浄液の直接鏡検により診断、メトロニダゾール投与で軽快した(Rev Med Inst Mex Seguro Soc, 2026)。PubMed
📅 2026年7月15日(07:04 自動生成)
除外済み:約82論文 / 70試験
新規 6件・臨床試験 0件
  • 1 精密医療・エンドタイプ EMBARCレジストリ16,640例の解析で、鼻茸を伴う慢性副鼻腔炎(CRSwNP)が特発性気管支拡張症における好酸球・IgE高値などタイプ2バイオマーカー上昇と独立して関連。PCD・免疫不全続発例では非該当(ERJ Open Res Q1 IF4.0, 2026)。PubMed
  • 2 精密医療・エンドタイプ Thorax誌の社説で、成人領域で進む精密医療的アプローチ(表現型・エンドタイプ分類)を小児気管支拡張症に適用する必要性と課題を論じている(Thorax Q1 IF9.1, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 小児気管支拡張症児142組を対象に保護者代理式QOL尺度「BC-QoL」(23項目)を開発・検証。高い信頼性・妥当性を示し、介入効果評価への応用が期待される(ERJ Open Res Q1 IF4.0, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 小児PCD患者35例を129Xe換気MRI/1H解剖MRIで評価。82.8%で換気欠損異常を認め、FEV1正常例でも異常検出、早期肺機能異常の鋭敏な検出可能性を示した(ERJ Open Res Q1 IF4.0, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 トルコの小児PCD介護者67名の調査で、89.6%が健康の社会的決定要因(SDoH)の不安定さを報告。心理社会的支援の必要性を示唆(Pediatr Pulmonol Q1 IF2.3, 2026)。PubMed
  • 6 増悪・病態 気管支拡張症における気管支拡張薬反応性(BDR)の定義と臨床実態のギャップを論じたレター。疾患特異的なBDR基準確立の必要性を提起(J Thorac Dis Q2 IF1.9, 2026)。PubMed
📅 2026年7月14日(07:04 自動生成)
除外済み:約78論文 / 100試験
新規 4件・臨床試験 0件
  • 1 増悪・病態 AJRCCM誌の社説で、気管支拡張症における増悪が将来の増悪リスクをさらに高める「キンドリング(発火)効果」について論じている(Am J Respir Crit Care Med Q1 IF21.7, 2026)。PubMed
  • 2 日本発 東京医科大学の単施設後ろ向き研究で、好酸球性慢性副鼻腔炎(ECRS)が気管支拡張症合併と強く関連(有病率91% vs 非CRS31%、OR 11.3)することを示した(Internal Medicine Q3 IF1.1, 2026)。PubMed
  • 3 マイクロバイオーム・感染 NTM肺疾患(M. avium complex中心)の疫学・診断・治療を概説したナラティブレビュー。気管支拡張症等の基礎構造性肺疾患患者に多いことを整理している(Ann Afr Med Q3, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 COPD・IPF・OSA・喘息・気管支拡張症・肺癌など老化関連慢性肺疾患における細胞外小胞(EV)の役割と治療応用可能性を概説した総説(Chin Med J Q1, 2026)。PubMed
📅 2026年7月13日(07:04 自動生成)
除外済み:約80論文 / 82試験
新規 3件・臨床試験 0件
  • 1 治療・薬剤 非嚢胞性線維症性気管支拡張症における中核的な抗炎症薬クラスとして、DPP-1(カテプシンC)阻害薬ブレンソカチブの作用機序と治療的意義を概説したレター(Annals of Medicine and Surgery, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 11歳男児がびまん性気管支拡張症・複合免疫不全を呈し、DIAPH1遺伝子ホモ接合体変異による欠損症と診断。既報と異なり皮質盲を伴わずEBV関連ホジキンリンパ腫を続発した症例報告(Pediatr Allergy Immunol Pulmonol Q3, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 トルコの原発性免疫不全症成人49例の後ろ向き研究で、気管支拡張症の合併がSF-36身体的QOLスコア低下と関連(Allergol Immunopathol Q3, 2026)。PubMed
📅 2026年7月11日(07:04 自動生成)
除外済み:約84論文 / 70試験
新規 1件・臨床試験 0件
  • 1 増悪・病態 気管支拡張症における誤嚥・GERDを修正可能な併存因子として位置づけ、呼吸器内科・消化器内科・耳鼻咽喉科の多職種連携による評価アプローチを症例形式で提示した総説(Chest Q1 IF9.8, 2026)。PubMed
📅 2026年7月10日(07:04 自動生成)
除外済み:約104論文 / 70試験
新規 2件・臨床試験 0件
  • 1 増悪・病態 骨形成不全症(OI)成人60例の多施設横断研究で胸部CTの85.7%に気管支拡張症を含む肺異常を確認、呼吸器合併症がOIに内在する病態の可能性を示唆(Chest Q1 IF9.8, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 IL7R変異による非典型的重症複合免疫不全症(SCID)の小児例でCVID様の結節性リンパ過形成と気管支拡張症を合併した症例報告(Pediatr Allergy Immunol Q1, 2026)。PubMed
📅 2026年7月9日(07:04 自動生成)
除外済み:約85論文 / 133試験
新規 4件・臨床試験 1件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 ハワイのNTM高浸淫地域で気管支拡張症発症直後に環境由来Mycobacterium intracellulare subsp. chimaera肺症が成立した経過を全ゲノム解析で裏付けた症例報告(Clin Infect Dis Q1, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 喀血に対する気管支動脈塞栓術(BAE)後の再発予測因子を65研究・12,143例のシステマティックレビューで整理、気管支拡張症は独立予測因子の一つ(Cardiovasc Intervent Radiol Q1, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 原発性免疫不全症(IEI)の遺伝学的確定コホート131例で気管支拡張症有病率27%、心肺機能障害・死亡率上昇(15% vs 3%)と関連(J Clin Immunol Q1, 2026)。PubMed
  • 4 マイクロバイオーム・感染 ベルギー2施設でのクロファジミン10年使用経験(102コース、56%が気管支拡張症合併)、忍容性は概ね良好(BMC Pulm Med Q2 IF:2.8, 2026)。PubMed
  • 5 臨床試験 ABPAの真菌学的状態(陽性/陰性)別に増悪率・治療反応などの予後を比較する中国発多施設観察研究がClinicalTrials.gov新規登録(NCT07690345)。ClinicalTrials.gov
📅 2026年7月8日(07:04 自動生成)
除外済み:約82論文 / 120試験
新規 1件・EU試験 1件
  • 1 増悪・病態 オーストラリアの3歳未満PCD患児15例の胸部CTで早期構造的肺変化を横断評価。気管支拡張症は全葉の38%(下葉63%)に認められ、早期診断・介入確立の重要性を示唆(Pediatr Pulmonol Q1 IF:2.3, 2026)。PubMed
  • 2 EU新規試験 安定期の非CF気管支拡張症患者185例を対象に長期マクロライド(アジスロマイシン)中止の影響を検証するPhase III多施設RCT「Macroleave」がEU CTIS登録(2025-521493-33-00、フランス・Créteil)。CTIS
📅 2026年7月7日(07:04 自動生成)
除外済み:約162論文 / 120試験
新規 0件・臨床試験 0件
  • 本日はPubMed 9クエリ・J-STAGE・CiNii・ClinicalTrials.gov・JRCT・CTISのいずれからも、ポータル掲載基準を満たす新規文献・試験は検出されませんでした。
📅 2026年7月6日(07:04 自動生成)
除外済み:約414論文 / 134試験超
新規 1件・臨床試験 0件
  • 1 治療・薬剤 スペインの非嚢胞性線維症気管支拡張症患者にみられた稀少菌Achromobacter xylosoxidansによる慢性気道感染を吸入レボフロキサシンで管理した症例報告(Arch Bronconeumol Q2 IF:9.2, 2026)。PubMed
📅 2026年7月5日(07:04 自動生成)
除外済み:約412論文 / 134試験超
新規 2件・臨床試験 0件
  • 1 治療・薬剤 非嚢胞性線維症気管支拡張症の小児47例を対象とした8週間の遊び活動型運動療法プログラムのオーストラリア多施設RCT。増悪非発症割合・増悪までの期間は介入群で良好な傾向を示したが有意差はつかなかった(J Sci Med Sport Q1, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 ベトナム人気管支拡張症患者24例で、気管支洗浄液・喀痰中の好中球エラスターゼを比較。病変部で有意に高値、喀痰中活性は重症度と相関し、喀痰がNEの代替検体として妥当と確認(Tuberc Respir Dis Q2 IF:2.5, 2025)。PubMed
📅 2026年7月4日(07:04 自動生成)
除外済み:約410論文 / 134試験超
新規 6件・臨床試験 0件
  • 1 増悪・病態 慢性副鼻腔炎(CRS)に併存しうるCF・EGPA・GPA・免疫不全・気管支拡張症の5疾患について臨床像と鑑別のポイントを整理したレビュー。気管支拡張症合併例は難治性・非典型的なCRS経過を示し得ると指摘(J Allergy Clin Immunol Pract Q1, 2026)。PubMed
  • 2 精密医療・エンドタイプ 原発性線毛機能不全症(PCD)のヒト細胞モデルに関するスコーピングレビューと前臨床モデルレビューの姉妹論文2篇。モデリング手法・評価指標の標準化不足が遺伝子治療開発の課題と指摘(Eur Respir Rev Q1 IF:10.4, 2026)。PubMed
  • 3 マイクロバイオーム・感染 NTM肺症(NTM-PD)113例と肺結核105例のBALFマイクロバイオーム比較で、NTM-PD群は喀血・気管支拡張症・COPD合併が多く緑膿菌・Aspergillus属の検出頻度が高いことを報告(BMC Microbiol Q1 IF:4.2, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 抗結核治療終了1年以内の175例で57.1%にスパイロメトリー異常を認め、気管支拡張症等を伴う結核後肺疾患(PTLD)が高頻度に残存。治療終了時のスパイロメトリー常時実施を提言(Monaldi Arch Chest Dis Q3 IF:0.8, 2026)。PubMed
  • 5 ガイドライン・総説 スペインSEPARによるAATD診断・管理ガイドライン2026年改訂版。COPD全例・成人発症喘息・原因不明の気管支拡張症患者へのAATDスクリーニングを推奨し、重症例への増強療法の適応基準を明示(Arch Bronconeumol Q2 IF:9.2, 2026)。PubMed
📅 2026年7月3日(07:04 自動生成)
除外済み:約404論文 / 134試験超
新規 2件・臨床試験 0件
  • 1 増悪・病態 気管支拡張症患者133例の横断研究で、CT上の粘液栓(66%に検出)がQoL-B呼吸器症状・CAATスコアの悪化、および慢性緑膿菌感染と有意に関連(調整OR 5.6)。粘液栓が疾患活動性を反映する画像バイオマーカーとなりうると報告(Sci Rep Q1 IF:3.9, 2026)。PubMed
  • 2 精密医療・エンドタイプ 韓国人気管支拡張症患者492例の後ろ向きコホートで、末梢血好酸球数と増悪・重症度スコアに有意な関連なし。経口ステロイド使用・高齢・低FEV1%が増悪の独立危険因子と同定され、地域特性を踏まえた管理の必要性を示唆(Tuberc Respir Dis Q2 IF:2.5, 2026)。PubMed
📅 2026年7月2日(07:04 自動生成)
除外済み:約402論文 / 134試験超
新規 8件・臨床試験 1件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 インフルエンザ関連肺アスペルギルス症(IAPA)後にみられる一過性気管支拡張と不可逆的な気管支拡張症の鑑別を論じたAJRCCM論説(Am J Respir Crit Care Med Q1 IF:19.4, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 緑膿菌含浸ビーズ+パパインのマウス気管内反復投与により気管支拡張症様病態(気道拡張・炎症・肺機能低下)を再現する新規動物モデルを開発。確立モデルが乏しかった同分野の研究基盤に(Animal Models Exp Med Q1, 2026)。PubMed
  • 3 治療・薬剤 CF・NCFB・PCD等の小児慢性肺疾患における予防的抗菌薬(マクロライド系/非マクロライド系)のエビデンスを整理し、個別化リスク・ベネフィット評価と抗菌薬適正使用を提案(Expert Rev Respir Med Q2 IF:2.7, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 原発性線毛機能不全症(PCD)の肺増悪の定義・病態・危険因子・治療戦略を概観。lung clearance indexを将来の予測因子として提示(Pediatr Pulmonol Q1 IF:2.3, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 バングラデシュの成人気管支拡張症患者130例中12例(9.2%)が発汗塩化物試験でCF診断基準を満たすと報告。資源制約下の南アジアでもCFスクリーニングの重要性を示唆(Health Sci Rep Q2, 2026)。PubMed
  • 6 増悪・病態 内臓逆位・気管支拡張症・慢性副鼻腔炎の三徴を呈するカルタゲナー症候群に、稀に部分肺静脈還流異常が合併した症例報告(J Med Case Rep Q3, 2026)。PubMed
  • 7 増悪・病態 気管支拡張症患者における不安・抑うつ・疲労・社会的孤立の心理社会的負担とQOLへの影響、多職種介入の重要性を論じたエディトリアル(Expert Rev Respir Med Q2 IF:2.7, 2026)。PubMed
  • 8 ガイドライン・総説 成人気管支拡張症患者への気道クリアランス法に関するERS声明の日本語解説。独立ガイドラインが無い日本での実務的参照情報(呼吸理学療法学, 2026)。J-STAGE
  • 9 新規試験 キセノンMRIによる粘液栓下流の換気欠損評価試験がClinicalTrials.gov新規登録(NCT06985225)。重症喘息・COPD・NCFB・CFを対象(University of Kansas Medical Center)。CT.gov
📅 2026年7月1日(07:04 自動生成)
除外済み:約398論文 / 90試験超
新規 10件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 MAC肺疾患治療後538名の多施設後ろ向き解析で、治療後CT細胞性細気管支炎スコア≥3が再発の最強独立予測因子(aHR 1.64)。NTM罹患率が世界最高の日本で経過観察プロトコール設計に直結(Thorax Q1 IF:7.7, 2026)。PubMed
  • 2 治療・薬剤 💊 DPP-1|好中球-DPP-1-プロテアーゼ軸を気管支拡張症・COPD・喘息で横断比較した総説。Brensocatib FDA承認・Verducatib AIRTIVITY第III相進行中のタイミングで機序整理に最適(Respiratory Medicine Q1 IF:3.1, 2026)。PubMed
  • 3 治療・薬剤 AAVベクター塩基編集でPCD原因遺伝子RSPH4A変異を修正し約30%の正常繊毛運動回復を実証した世界初のPoC研究(Human Gene Therapy Q1, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 RA患者228名の肺癌スクリーニングCTで気管支拡張症OR 1.64と有意高値。肺癌スクリーニングを気管支拡張症早期発見に活用できる根拠(Arthritis Care Res Q1, 2026)。PubMed
  • 5 ガイドライン・総説 WHO欧州53か国疫学エビデンスマップで気管支拡張症は1〜5か国分のデータしかなく、最大のデータ不足疾患の一つと特定(ERJ Open Research Q1 IF:4.0, 2026)。PubMed
  • 6 精密医療・エンドタイプ PCDコホート203名にaCGH-CNV解析追加で診断収率86.2%→92.6%に向上。DNAADF4・CCDC39等のCNVを6.4%で同定(Respiratory Medicine Q1 IF:3.1, 2026)。PubMed
  • 7 増悪・病態 救急喀血レビュー:高収入国では気管支拡張症が主因の一つ。ネブライザートラネキサム酸・気管支動脈塞栓術(止血率90%超)中心の段階的管理を解説(Lung India Q3, 2026)。PubMed
  • 8 増悪・病態 PCD小児22名を縦断MRIで追跡し、乳幼児期から83〜100%の副鼻腔閉塞を確認。上下気道一体管理の重要性を実証(Ann Am Thorac Soc Q1 IF:5.4, 2026)。PubMed
  • 9 精密医療・エンドタイプ 70代男性に気管支拡張症を契機にCFが確定診断された症例報告。成人BE患者へのCFスクリーニング施設間格差を問題提起(BMJ Case Reports Q4, 2026)。PubMed
  • 10 日本発 慶應義塾大学チームによるRSNA誌(Radiographics Q1)掲載のchILD画像総説。慢性期の牽引性気管支拡張症を含む画像スペクトルを系統化(2026)。PubMed
📅 2026年6月30日(07:04 自動生成)
除外済み:約388論文 / 90試験超
新規 1件
  • 1 精密医療・エンドタイプ 気管支拡張症の遺伝的原因である原発性線毛機能不全症(PCD)患者対象のQOL-PCD質問票スペイン語版を21名で検証し、良好な内的一貫性・再現性を確認。PCD関連気管支拡張症エンドタイプのPRO標準化に貢献(Respiratory Medicine Q1 IF:3.1, 2026)。PubMed
📅 2026年6月29日(07:04 自動生成)
除外済み:約387論文 / 90試験超
新規 2件
  • 1 増悪・病態 CNIO複合指標(心エコー充満圧E/e'・栄養GNRI・炎症NLR・酸素流量):気管支拡張症含む慢性呼吸器疾患60例の外来肺リハ後3ヶ月6MWTを有意予測(β=−43m/SD増加)。心・栄養・炎症・酸素の4因子統合リスク指標として仮説生成的エビデンス(Nutrients Q1, 2026)。PubMed
  • 2 ガイドライン・総説 朝倉崇徳氏による日本内科学会誌気管支拡張症特集号(2025年6月)の序論。悪循環サイクル・好中球性炎症・エンドタイプ概念の変遷を整理し、ERS 2025ガイドラインと日本臨床の文脈を架橋する概説(日本内科学会雑誌, 2025)。CiNii
📅 2026年6月28日(07:04 自動生成)
除外済み:約386論文 / 90試験
新規 1件
  • 1 学会動向 英国看護師72名調査:気管支拡張症患者のケアにおける看護師の実態を明らかにし、プライマリ〜三次医療のすべての設定でCNSが患者アセスメントと多職種連携に必須であることを示した。気管支拡張症の認知度向上と専門看護師育成の必要性を提唱(Br J Nurs Q3, 2026)。PubMed
📅 2026年6月27日(07:04 自動生成)
除外済み:約385論文 / 90試験
新規 4件
  • 1 増悪・病態 EMBARC大規模解析(30か国・19,324例):増悪回数1回増えるごとにIRR 1.45〜3.56と累積リスク上昇を実証。重症増悪1回で将来の重症増悪リスクが4倍(IRR 3.96)に。頻回増悪表現型は原因・地域を問わず一貫。DPP-1阻害早期介入の根拠を強化(AJRCCM Q1, IF 19.4)。PubMed
  • 2 精密医療・エンドタイプ Aspergillus真菌フェノタイプ包括ナラティブレビュー:EMBARC登録者の約25%がAspergillus関連免疫シグナル陽性でより重症。マイコビオームと細菌のクロスキングダム相互作用を踏まえた2型/非2型炎症エンドタイプ別管理アプローチを提唱(Int J Mol Sci Q1, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 炎症複合指標の比較(Turkey, n=97):CRPアルブミン比(CAR)がAUC=0.995と最高の増悪鑑別能。HALPとSIIが独立予測因子。低コスト日常バイオマーカーとして実用性を提唱(Life Q1, IF 3.4, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 毛細血管拡張性運動失調症(AT)合併気管支拡張症:15歳例の症例報告と文献レビュー。誤嚥・免疫不全・神経障害の三主徴から気道構造破壊。慢性呼吸器症状を呈する小児でのAT早期認識と多職種管理の重要性を強調(J Clin Med Q2, IF 2.9, 2026)。PubMed
📅 2026年6月26日(07:04 自動生成)
除外済み:約380論文 / 90試験
新規 3件
  • 1 ガイドライン・総説 ERS症状中心モデルへの転換総説:症状が疾患活動性・増悪リスクのバイオマーカーとして機能することを整理し、DPP-1阻害を含む治療戦略と症状プロファイルの対応を論述。日本でのガイドライン整備の議論基盤となる(Eur Respir Rev Q1, IF 10.4, 2026)。PubMed
  • 2 治療・薬剤 粘液溶解薬SR/メタ解析(n=7,051):8種類の粘液溶解薬(carbocisteine・高張食塩水・NAC等)は増悪頻度に有意差なし(p=0.22、very low certainty)。日本で広く使用されるcarbocisteine等の科学的根拠の再評価を示唆(Eur Respir Rev Q1, IF 10.4, 2026)。PubMed
  • 3 マイクロバイオーム・感染 Aspergillus多種IgG診断(イタリア・n=274):気管支拡張症患者でA.fumigatus IgG陰性でも49.5%がA.niger/A.flavusに陽性。単一種IgG測定のみでは真菌曝露を過小評価するため、診断パネルへの複数種IgG組み込みを推奨(Pathogens Q1, IF 3.3, 2026)。PubMed
📅 2026年6月25日(07:04 自動生成)
除外済み:約377論文 / 90試験
新規 1件・EU試験 1件
  • 1 COPD合併 シンガポールCOPD概説:気管支拡張症が主要合併症として明示。合併症が医療資源利用・予後悪化に寄与。dupilumab・FeNO活用による精密医療の展望も論じる(Int J COPD 2026)。PubMed
  • 2 EU新規試験 Sanofi社SAR445399の非CF気管支拡張症対象Phase 2a試験がEU CTIS登録(2025-523403-29-00)。同化合物のClinicalTrials.gov登録(NCT07547436)は既報告。CTIS
📅 2026年6月24日(07:04 自動生成)
除外済み:約376論文 / 89試験
新規 5件
  • 1 増悪・病態 SLE患者の気管支拡張症リスク:韓国全国コホートで対照比1.46倍(95%CI 1.22–1.76)と有意に高く、発症後は死亡率・入院率も増大。自己免疫疾患患者への呼吸器スクリーニングの重要性を示す(RMD Open Q1, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 非CF気管支拡張症における緑膿菌定着とBALFマイクロバイオーム(中国・64例):PA定着群は重症度スコア高値、肺機能低下、微生物叢多様性著明減少・Pseudomonas優勢を確認(Microbiol Spectr Q1, IF 3.8, 2026)。PubMed
  • 3 マイクロバイオーム・感染 呼吸器マイクロバイオームの状態遷移モデル:気管支拡張症を含む慢性気道疾患にわたって粘膜免疫・腸-肺軸・代謝産物が微生物叢安定性を規定するエコロジー枠組みを総説(FEMS Microbiol Ecol Q1, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 青年期結核生存者の後結核性肺疾患(ペルー・101例):治療成功後24ヵ月を通じてFEV1・小気道抵抗が持続悪化し、CTで気管支拡張症・網状影を確認。治療後呼吸機能評価の必要性(Pediatrics Q1, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 RCQ(Rapid Cough Questionnaire)の多疾患妥当性検証(韓国・300例):気管支拡張症含む全サブグループでLCQと高相関(r=0.93)、簡易咳評価ツールの臨床実用性を支持(BMJ Open Respir Res Q1, 2026)。PubMed
📅 2026年6月23日(07:04 自動生成)
除外済み:約371論文 / 89試験
新規 2件
  • 1 増悪・病態 咳過敏性質問票(CHQ)の多疾患比較:慢性咳嗽300例の前向き研究で気管支拡張症・喘息はCOPD・IPFより幅広いCHQ関連を示し、CHQが多次元的症状プロファイルを捉えることを確認(Respir Med Q1, IF 3.1, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 NTM感染症14例シリーズ(トルコ):M. avium/M. intracellulareが各5例で最多、肺病変10例、感受性検査誘導治療で9例が完全応答。気管支拡張症もリスク因子の1つ(Infect Dis Clin Microbiol Q4, 2026)。PubMed
📅 2026年6月22日(07:04 自動生成)
除外済み:約369論文 / 89試験
新規 0件
  • 本日は全ソース(PubMed 9クエリ・J-STAGE・CiNii・ClinicalTrials.gov・JRCT・CTIS)を確認しましたが、新規アイテムはありませんでした。過去30日分の論文・試験はすべて既読済みです。
📅 2026年6月21日(07:04 自動生成)
除外済み:約369論文 / 89試験
新規 2件
  • 1 COPD合併 BE-COPD/喘息合併率メタ解析:52研究・81,779名の解析でBE患者のCOPD合併率18%・喘息16%を定量化。地域差・研究デザインで変動大(I²=99%)。表現型主導アプローチの重要性を示す(BMC Pulm Med Q2, IF 2.8, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 成人PCD臨床診断精度:156名の後ろ向き研究で4臨床基準(≥2)の感度95%・特異度88%、鼻腔NO(nNO<77 nL/min)感度88%・特異度98%。不妊を加えた5基準で感度100%達成(Chest Q1, IF 8.6, 2026)。PubMed
📅 2026年6月20日(07:04 自動生成)
除外済み:約367論文 / 89試験
新規 3件
  • 1 ガイドライン・総説 RA肺疾患総説:RAにおけるILD・気管支拡張症・COPD・気管支炎の病態・スクリーニング・管理戦略を包括的にレビュー。高分解能CT推奨のエビデンスと気管支拡張症の罹患率・死亡率への影響を概説(Nat Rev Rheumatol Q1, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 Pa VOC解析:CF・気管支拡張症・COPD由来48株のP. aeruginosaのVOCを網羅解析。急性株は芳香族(アセトフェノン)、慢性株は脂肪族化合物が優位。LasR欠損は硫黄系VOC低下と関連(Sci Rep Q1, IF 3.9, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 PCD/DNAH11症例:9歳中国人女児でDNAH11複合ヘテロ変異(ミスセンス+エクソン30-54重複)を同定しPCD確定診断。全エクソームへのCNV解析統合の重要性を示す(Front Genet Q2, 2026)。PubMed
📅 2026年6月19日(07:04+ 自動生成)
除外済み:約364論文 / 89試験
新規 3件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 細菌培養と重症度:エジプト60例のBALF培養でH. influenzae最多(40%)、Pseudomonas感染例で酸素飽和度低下・Rieffスコア最重症(BMC Pulm Med Q2, IF 2.8, 2026)。PubMed
  • 2 増悪・病態 Enterobacterales・栄養指数:中国4634例の後ろ向きコホートでEnterobacterales分離が人工呼吸・長期死亡リスク独立増加、PNI高値は保護的(Arch Bronconeumol Q2, IF 9.2, 2026)。PubMed
  • 3 増悪・病態 PCD小児QoL:PCD小児30例でFEV1/FVC低下が加齢とともに進行し、SGRQスコアは増悪頻度と正相関・肺機能と負相関。HRCTの構造所見はQoLと直接相関しなかった(Pediatr Pulmonol Q1, IF 2.3, 2026)。PubMed
📅 2026年6月18日(07:04+ 自動生成)
除外済み:約362論文 / 89試験
新規 6件
  • 1 増悪・病態 AT小児19例:アタキシア・テランジエクタジアの26.3%に気管支拡張症が発症、死亡率31.5%と予後不良(Pediatr Allergy Immunol Pulmonol Q3, 2026)。PubMed
  • 2 マイクロバイオーム・感染 Pa除菌リアルワールド:非CF気管支拡張症における緑膿菌除菌治療の実態をポルトガル多施設後方視的解析(Arch Bronconeumol Q2, IF 9.2, 2026)。PubMed
  • 3 日本発 SA肺炎リスク因子(東京医科大学): 気道SA常在化48例でIPF合併・WBC高値が肺炎発症の独立リスク因子(J Thorac Dis Q2, 2026)。PubMed
  • 4 増悪・病態 PIBO長期治療:感染後細気管支炎閉塞症乳幼児30例で構造的気管支拡張は12ヶ月後も有意改善せず(Respir Med Q1 / IF 3.1, 2026)。PubMed
  • 5 増悪・病態 PCD小児24例:67%に気管支拡張、診断中央値98ヶ月と大幅遅延(Chinese J Contemp Pediatr, 2026)。PubMed
  • 6 増悪・病態 SSP表現型:香港223例で気管支拡張症での1年再発率0%、COPD/ILD群では遷延性空気漏れOR 4.02(J Thorac Dis Q2, 2026)。PubMed
📅 2026年6月17日(07:04 自動生成)
除外済み:約358論文 / 89試験
新規 3件
  • 1 精密医療・エンドタイプ 好酸球性エンドタイプを解明:EMBARC-BRIDGE研究への社説(Thorax, 2026): 血中好酸球数のみによるエンドタイプ定義の限界を論じ、気道内LC-MS/MS直接測定の精密医療応用を考察。PubMed
  • 2 精密医療・エンドタイプ 好酸球性エンドタイプ原著:EMBARC-BRIDGE(Thorax Q1, 2026): 喀痰LC-MS/MS解析にてBEC≥300/μL群でAspergillus PCR陽性率26.7%・感作率24.5%と有意高値。好酸球性エンドタイプ×真菌の重複エンドタイプを実証。PubMed
  • 3 増悪・病態 TB後気管支拡張症の疫学(Infect Dis Poverty Q1, 2026): タイ全国59,027例コホートでTB後の気管支拡張症再入院HR=3.8(CI 2.9-4.9)。TBサバイバーへの呼吸器サーベイランス強化の必要性。PubMed
📅 2026年6月16日(07:04 自動生成)
除外済み:約357論文 / 89試験
新規 3件・試験 2件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 喀血BAE施行患者の構造的肺疾患別細菌叢プロファイル(Front Med, 2026): 気管支拡張症ではPseudomonas 29.2%が最多(非構造異常群1.4%と比べ有意に高頻度)。経験的抗菌薬選択への示唆。PubMed
  • 2 増悪・病態 体肺動脈シャント塞栓術後の右心血行動態(JVIR, 2026): SV有意増加・右室EF改善(43.0→48.8%)。術前NT-proBNPが予測因子の可能性。PubMed
  • 3 マイクロバイオーム・感染 気管支拡張症におけるNTM有病率SR/メタ解析(New Microbes New Infect, 2026): NTM有病率0.158、MAC最頻種(0.094)。日本でのNTM疫学状況に合致。PubMed
  • 4 臨床試験 新規試験①:息切れ知覚観察研究(NCT07648082 / Leicester)、②:NTM肺疾患への吸入高張食塩水(NCT07647575 / 台北栄総)
📅 2026年6月15日(07:04 自動生成)
除外済み:約354論文 / 87試験
新規 1件(症例報告)
  • 1 増悪・病態 反復BAE後に右冠動脈-気管支動脈瘻を発症した症例(気管支学, 2026-01-25): 気管支拡張症の喀血管理で用いるBAEの稀少な血管合併症。術後の心電図変化・胸痛モニタリングの必要性を提起。CiNii
📅 2026年6月14日(07:04 自動生成)
除外済み:約354論文 / 87試験
新規 5件(KAKEN科研費)
  • 1 学会動向 KAKEN:線毛機能不全症候群(PCD)の診断精度向上に資する研究(竹内 万彦 ほか): PCD関連気管支拡張症の早期診断・管理向上に資する国内研究パイプライン。CiNii
  • 2 学会動向 KAKEN:網羅的菌叢解析を用いた慢性下気道感染症の病態の解明(矢寺 和博): 気管支拡張症・NTM等の下気道マイクロバイオームと疾患進行の関連を探索。CiNii
  • 3 学会動向 KAKEN:難治性喘息・COPDに併存する気管支拡張の早期病態の解明(松本 久子 ほか): 閉塞性気道疾患オーバーラップの病態理解と早期介入戦略。CiNii
  • 4 学会動向 KAKEN:気管支拡張症の基礎疾患と形態学的特徴および下気道細菌叢との関連(田坂 定智): CT形態とマイクロバイオームを統合した精密医療・エンドタイプ分類の基盤整備。CiNii
  • 5 学会動向 KAKEN:咳嗽・喀痰の診療ガイドライン2019喀痰総論の改訂エビデンス構築(金子 猛 ほか): 気管支拡張症の喀痰管理・粘液線毛クリアランスにも関連するガイドライン改訂研究。CiNii
📅 2026年6月13日(07:04 自動生成)
除外済み:約349論文 / 87試験
新規 3件・試験1件
  • 1 増悪・病態 CVID長期未診断が続発性AAアミロイドーシス(ネフローゼ症候群)を引き起こした症例報告(J Clin Med, 2026-05, IF2.9): 気管支拡張症・再発感染を呈する患者への免疫評価の重要性を提示。PMID:42278892
  • 2 増悪・病態 CF成人でCT Bhallaスコアと肺超音波スコアの強相関を確認(Diagnostics, 2026-06, SJR:Q2): 非侵襲的肺超音波のCT補完ツールとしての有用性と経時的変化検出の限界を検証した前向きコホート。PMID:42279590
  • 3 増悪・病態 韓国コホートで結核生存者の肺アスペルギルス症リスクが約7倍(aHR 6.84)、気管支拡張症合併でさらにリスク増大(aHR 2.55)(Int J Antimicrob Agents, 2026-06-12, SJR:Q1): TB後構造的肺損傷例への長期サーベイランスの必要性を示した。PMID:42285313
📅 2026年6月12日(07:04 自動生成)
除外済み:約340論文 / 87試験
新規 9件・EU試験7件
  • 0 マイクロバイオーム 気道マイクロバイオームと標的治療の橋渡し:マルチオミクス・エンドタイプ・新興治療(Eur Respir J, 2026-06, IF21.2): バクテリオファージ療法・生菌製剤・精密抗菌薬管理を統合した精密医療ロードマップ。PMID:42276744
  • 1 治療・薬剤 icenticaftor(CFTRポテンシエーター)の非CF気管支拡張症Phase 2 RCT(AJRCCM, 2026-06): brensocatib・verducatibとは異なる作用機序の新規治療戦略。Chalmers JD・Guan WJらによる国際多施設試験。※抄録非公開。PMID:41738200
  • 2 日本発 M. brisbanense肺疾患の日本初症例(Intern Med, 2026-06): 気管支拡張症既往73歳女性。大阪大学から報告。全ゲノムシーケンスでerm遺伝子陰性確認後にマクロライド系多剤療法を開始し改善。PMID:42270391
  • 3 増悪・病態 重篤神経疾患小児の気管支拡張合併(Pediatr Pulmonol, 2026-06): 34名のCT解析で最大64%に気管支拡張を確認。嚥下障害・運動障害による3表現型を同定。隣接: 他疾患。PMID:42272182
  • 4-8 精密医療 PCD関連4件(Eur Respir J・Cells・Intern Med J・他)、CF関連2件(Mucosal Immunol・Front Pediatr)。隣接疾患カテゴリ。
📅 2026年6月11日(08:04 再確認)
除外済み:262論文 / 87試験
新規 0件・試験新規なし
  • 過去30日間の全PubMed検索結果(90件)が既読済み。新規論文なし。ClinicalTrials.gov全15件も既読済み。JRCT自動検索はタイムアウト。
📅 2026年6月11日
除外済み:338論文 / 103試験
新規 5件・試験新規なし
  • 1 治療・薬剤 気管支拡張症の抗炎症療法総括―精密アプローチへの提言(Chest, 2026-06): 抗炎症療法の成功例と失敗例を総括し、より精密なアプローチへの転換を提言するChest誌社説(抄録非公開、タイトルに基づく)。PMID:42264557
  • 2 増悪・病態 CF・非CF気管支拡張症の肺移植前PH有病率(Chest, 2026-01): CF 60% vs 非CF 46%。CFではPHが移植後短期生存と逆説的関連→3年超で不良。非CFではPHと生存に有意差なし。PMID:41611122
  • 3 増悪・病態 気管支拡張症合併肺結節の良悪性鑑別(Ann Med, 2026-06): 143例解析、純GGO/混合GGO型が悪性の唯一の独立予測因子(OR 8.53)。悪性の86.9%が浸潤性腺癌。PMID:42262976
  • 4 増悪・病態 3群肺高血圧のCF・非CF気管支拡張症における重要性(Chest, 2026-06): 併載のPH有病率コホート研究(PMID 41611122)を受け、Group 3 PHの理解を深める取り組みを今こそ進めるべきかを問う社説(抄録非公開)。PMID:42264559
  • 5 増悪・病態 Mounier Kuhn症候群と両側末梢気管支拡張症(Int Med Case Rep J, 2026-06): 50歳男性。HRCTで気管・主気管支の拡張、後壁気管憩室、両側末梢気管支拡張症を確認。マラリア重複感染を伴い保存的治療で改善退院。PMID:42267336
📅 2026年6月10日
除外済み:332論文 / 105試験
新規 4件・試験新規なし
  • 1 ガイドライン ERS2025気管支拡張症ガイドラインのプライマリケア実装ガイド(NPJ Prim Care Respir Med, 2026-06): 早期診断・NTM検査・免疫グロブリン測定などの標準化検査と増悪管理の実践的手順を整理。ICSの限定的役割と緑膿菌感染例への長期抗菌薬療法の適応基準を明確化。PMID:42259823
  • 2 精密医療 小児気管支拡張症3表現型の開発・検証(Thorax, 2026-06): 「持続湿性咳嗽型」が病変葉数・入院回数で有意に重症。臨床試験の患者選定への応用が期待。PMID:42259636
  • 3 精密医療 PCDのマルチオミクスによる5エンドタイプ同定(Ann Am Thorac Soc, 2026-06): DPP-1関連好中球優位型(78%)含む5炎症エンドタイプを確認。唾液炎症プロファイルが血漿と一致し、非侵襲的治療反応モニタリングへの応用を示唆。PMID:42258623
  • 4 増悪・病態 小児PCD稀少遺伝子変異2症例(Medicine, 2026-06-05): RSPH4A同義置換バリアント(スプライシング影響)とNFE2L2欠失がDNAH9-PCD重症度を修飾する可能性。トリオWESの早期施行で内臓逆位なしPCDも診断促進。1例では気管支拡張症の出現なし。PMID:42260890
📅 2026年6月9日
除外済み:328論文 / 85試験
新規 3件・試験新規なし
  • 1 増悪・病態 結核後気管支拡張症・増悪(Clin Case Rep, 2026-06): ウガンダ60歳男性。亜適切治療結核による重症構造的肺損傷(BE+肺気腫+線維化)にPseudomonas/Klebsiella急性増悪合併。培養感受性に基づく抗菌薬治療で改善。低資源環境での早期BE管理の重要性を提起。PMID:42256969
  • 2 増悪・病態 NFKB1免疫不全と気管支拡張症(Clin Exp Immunol, 2026-06): 中国人NFKB1変異患者4例で3種新規変異を同定・機能解析。中国人患者は欧米と比べ気管支拡張症・肝炎合併多く、NFKB1疑い例では早期遺伝子検査とIVIG導入が重要。PMID:42252100
  • 3 治療・薬剤 ICS長期使用と腱断裂(Case Rep Orthop, 2026-06): 気管支拡張症患者の長期ICS使用が加齢・機械的ストレスと相乗し両側膝蓋腱断裂を来した症例。ICS長期使用患者の筋骨格系副作用への注意と投与量再評価を提起。PMID:42253777
📅 2026年6月8日
除外済み:326論文 / 85試験
新規 2件・試験新規なし
  • 1 増悪・病態 PCD-MRI縦断研究(Chest, 2026-06): PCD患者75名189件MRI解析。乳幼児期から気管支拡張・粘液栓を高頻度に検出、MRIスコアは成人期に有意上昇(14.5→26.7)。臨床試験エンドポイントとしてのMRI活用を支持。PMID:42248298
  • 2 増悪・病態 Scimitar症候群+気管支拡張症(J Med Case Rep, 2026-06): 15歳男性での複雑先天性血管奇形+気管支拡張症。経カテーテル塞栓術無効で右下葉切除施行。複雑解剖合併例では外科的切除推奨。PMID:42251376
📅 2026年6月6日
除外済み:322論文 / 83試験
新規 2件 + 試験5件
  • 1 増悪・病態 生殖可能年数と気管支拡張症リスク(Chronic Obstr Pulm Dis, 2026-06-03): WHI閉経後女性96,996名コホートでHT非使用者において生殖可能年数≥40年はリスク22%低下(aHR=0.78)。性ホルモン環境が病態に関与する可能性。PMID:42247305
  • 2 精密医療 喘息RCT適格基準の再評価(Eur Respir J, 2026-06-04): CHRONICLE研究で気管支拡張症・COPD除外基準は治療効果に有意影響なし。スピロメトリー除外は一般化可能性を不当に制限している可能性。PMID:42242757
  • 3 臨床試験 【新規臨床試験5件】NCT06897761(小児デジタル呼吸ゲーム/Atlas大学・トルコ)、NCT06344000(疾患進行・栄養状態/HUST・中国)、NCT04582279(移植後肺超音波/Mayo Clinic)、NCT04783155(移植後吸気筋訓練/Mayo Clinic)、NCT04611516(PCD耳鼻咽喉科国際コホート/Bern大学)が新規登録。
📅 2026年6月5日
除外済み:約317論文 / 約101試験
新規 4件 + 試験2件
  • 1 増悪・病態 ETI 2年間RECOVER試験(Ann Am Thorac Soc, 2026-06-01): CF79例でETI12ヶ月改善が24ヶ月維持。気管支拡張は不変。肺血管動静脈比の変化からETIの肺血管圧への好影響を示唆。PMID:41973991
  • 2 増悪・病態 歩行+ハッフィング(Respirology, 2026-06-04): 気管支拡張症増悪時の気道クリアランスにおける運動ベース新選択肢。ACBTやOPEPと比較したRCTへのエディトリアル。PMID:42240484
  • 3 増悪・病態 CF三剤調節薬下での肺病変進行(Thorax, 2026-06-03): OE-MRI+MBW延長法が46例・18ヶ月追跡でFEV1/LCI感知外の肺構造悪化を検出。調節薬下でも進行あり。PMID:42235961
  • 4 増悪・病態 CFにおけるHRCT vs 肺機能(World J Radiol, 2026-05-28): インドCF小児32例・1年追跡でBhalla CT スコア50%増加、FEV1は不変。HRCTが機能検査より感度優位。PMID:42238223
  • 5 臨床試験 【新規臨床試験】NCT05351242 – 持続性細菌性肺感染症に対する温熱療法試験(COPD Trial Network, Denmark)が新規登録。NCT07060079 – UCL主導の慢性呼吸器疾患における睡眠時無呼吸評価試験も新規登録。
📅 2026年6月4日
除外済み:314論文 / 99試験
新規 3件 + 試験1件
  • 1 治療・薬剤 吸入抗菌薬メタ解析(Int J Antimicrob Agents, 2026-06-01): NCFBで増悪15%減少(RR 0.86)・除菌改善(RR 2.16)を確認、一方で耐性菌増加(RR 1.97)も。21 SR・69 RCTを統合したエビデンスマップ。PMID:42229866
  • 2 増悪・病態 小児PIBO総説(Curr Opin Pediatr, 2026-06-04): インフラマゾーム活性化・遺伝的感受性が病態の鍵。フェノタイプ別標的治療の開発が今後の課題。PMID:42234623
  • 3 増悪・病態 カルタゲナー症候群合併脳膿瘍症例(Surg Neurol Int, 2026-05-29): 気管支拡張症基礎患者での頚部誤診→右前頭葉脳膿瘍の注意喚起症例。外科的ドレナージで完全回復。PMID:42232444
  • 4 臨床試験 【新規臨床試験】NCT07023354 (Phase 1) – Boehringer Ingelheimによるverducatib(BI 1291583)の肝機能障害患者での薬物動態試験が新規登録。第III相AIRTIVITY試験と並行して開発が着実に進行中。
📅 2026年6月3日
除外済み:298論文 / 72試験
新規 2件
  • 1 増悪・病態 CVID合併気管支拡張症の免疫学的予測因子:39研究の系統的レビューで脾腫が気管支拡張症リスク増加、総Bリンパ球高値がリスク低下と関連。CVIDにおける免疫学的バイオマーカーの臨床的意義を明確化した。(Immunol Med, 2026-06-02)
  • 2 増悪・病態 EffConvNeXt深層学習モデル:EfficientNetB1とConvNeXtTinyを統合したハイブリッドモデルがトルコの5,899枚の胸部X線から嚢胞性気管支拡張症・肺炎・正常を98.25%の精度で自動分類。XAIアプローチで臨床実装可能性を示した。(J Imaging Inform Med, 2025-09)
📅 2026年6月2日
除外済み:275論文 / 69試験
新規 3件
  • 1 治療・薬剤 BE-China 9,647例横断研究:中国における気道クリアランス(ACT)実施率はわずか12.2%。重症・症状負荷の高い患者層に偏在。ERSガイドライン推奨との大きな乖離を示す実態データ。(Lancet Reg Health West Pac, 2026-05)
  • 2 マイクロバイオーム・感染 NTHi(非型別インフルエンザ菌)総説:気管支拡張症・COPD・喘息等CADでNTHiが疾患悪化の推進因子として機能するメカニズムと宿主-病原体相互作用を標的とした新規治療戦略を解説。(Expert Rev Respir Med, 2026-01)
  • 3 精密医療 α1アンチトリプシン(AAT)レビュー:好中球エラスターゼ阻害に加え抗炎症・免疫調節効果を持つAATが気管支拡張症・CF・ILDにおいても治療標的となりうる可能性と非AATD状態での補充療法研究動向を論じた。(J Inflamm Res, 2026-05)
📅 2026年6月1日
除外済み:239論文 / 67試験
新規 19件
  • 1 増悪・病態 Aspergillus特異的IgGが気管支拡張症患者のFEV1急速低下を予測:台湾前向きコホート(77%が気管支拡張症)でOR 1.04、AUC 0.72と独立した危険因子を同定。30 mgA/Lカットオフで感度63.6%・特異度71.4%。(J Microbiol Immunol Infect, 2025-10)
  • 2 マイクロバイオーム・感染 COPD/非CF気管支拡張症患者での緑膿菌根絶療法:短期除菌成功率90.9%、単一クローン株定着が主体で宿主内耐性不均一性は限定的。単一分離株の感受性試験が治療選択に有効と示唆。(BMC Microbiol, 2026-05)
  • 3 ガイドライン・総説 2025年小児呼吸器・睡眠医学Best Papersレビュー:気管支拡張症・CF・喘息・RSVを含む100本超の候補から厳選した年次総説。小児気管支拡張症の最新エビデンスを網羅。(Paediatr Respir Rev, 2026-02)
  • 4 増悪・病態 気管支拡張症130例のHRCT・心エコー解析:主肺動脈径>29 mmと2葉以上の病変が入院リスクの独立した予測因子(OR各2.47・2.57)。CT単独モデルが心エコー組み合わせモデルと同等の入院予測精度を示し、HRCTによる肺高血圧スクリーニングの有用性を支持。(Tuberc Respir Dis, 2025-12)【手動追加】
  • 5 マイクロバイオーム・感染 気管支拡張症患者120例のNTM感染と尿中モリブデン濃度の関連(NIH NIAID/NHLBI):モリブデン1 SD増加ごとにNTM感染オッズ14%増(OR 1.14)。水道水・給水管由来モリブデンとNTM感染の関連を臨床コホートで初検証。(Environ Epidemiol, 2026-03)【手動追加】
  • 6 治療・薬剤 【Lancet Respir Med】AZU1(アズロシジン-1)が気管支拡張症重症度・P. aeruginosa感染・増悪の新規バイオマーカーかつDPP-1阻害(brensocatib)の治療標的と確立。EMBARC多コホート+WILLOW後解析で証明。(Lancet Respir Med, 2026-04)
  • 7 治療・薬剤 ARISE試験:新規MAC肺疾患99例でALIS追加により6ヶ月培養陰性化率80.6%(対照63.9%)、7ヶ月後78.8% vs 47.1%(p=0.001)。初回MAC治療へのALIS有効性を初めてRCTで示した。(Ann Am Thorac Soc, 2026-04)
  • 8 治療・薬剤 気管支拡張症薬物療法とDPP-1スポットライト総説(Expert Opin Pharmacother):brensocatibによる好中球セリンプロテアーゼ経路標的化とASPEN後の実装課題を包括的に解説。(Expert Opin Pharmacother, 2026-04)
  • 9 増悪・病態 TB→気管支拡張症リスク:全国コホートでTB既往が気管支拡張症発症の独立リスク因子と確認。TB治癒後の気管支拡張症予防管理プログラムの必要性を大規模データで示す。(Int J Tuberc Lung Dis, 2026-04)
  • 10 増悪・病態 非好酸球性気管支拡張症でも高IgE血症が重症増悪と独立して関連(台湾コホート)。好中球性疾患のバイオマーカーとして血清IgEの増悪予測への新たな可能性を示す。(Lung, 2026-04)
  • 11 増悪・病態 CT体組成(骨格筋量・脂肪量)定量解析で気管支拡張症のリスク層別化が可能。日常診療CTに付加情報を組み込む低コスト予後層別化の実現可能性を提示。(Respir Res, 2026-04)
  • 12 増悪・病態 インパルスオシロメトリー(IOS)が気管支拡張症の肺機能障害・疾患進行と関連:スパイロメトリー困難患者での代替肺機能評価法としてのIOS活用を支持。(Expert Rev Respir Med, 2026-05)
  • 13 マイクロバイオーム・感染 S. aureus/MRSA in気管支拡張症(ERJ Open Res総説):P. aeruginosa以外の主要病原体としてのS. aureusを再評価し、MRSA特異的管理戦略確立の課題を提示。(ERJ Open Res, 2026-04)
  • 14 マイクロバイオーム・感染 米国BE・NTMレジストリ(n=1352):CRS既往が喀痰MAC陽性と独立関連(OR 1.5)。上気道感染→NTM気道感染という特異的経路の重要性を示すレジストリデータ。(Chronic Obstr Pulm Dis, 2026-03)
  • 15 マイクロバイオーム・感染 気管支拡張症でのNTMと複合菌共感染を論じたレビュー:P. aeruginosa・Aspergillus等との同時感染が高頻度に生じる構造的・免疫学的背景と多菌種管理戦略の必要性を解説。(Front Med, 2026-03)
  • 16 日本発 AI搭載気道セグメンテーションによる気管支拡張症CT定量評価法(日本):Reiffスコアより再現性高く、疾患進行モニタリング・治療効果判定への応用を提示。(Respir Res, 2026-03)
  • 17 日本発 吸入トブラマイシン長期継続で難治性緑膿菌感染を管理した気管支拡張症症例(国立病院機構):国内エビデンスが限られる中、安全性と感染管理効果を示した実臨床的報告。(Respirol Case Rep, 2026-03)
  • 18 日本発 ABPM(アレルギー性気管支肺真菌症)診断時高IgE血症が肺機能進行性低下と関連(国立病院機構横浜医療センター):IgEを早期介入バイオマーカーとして活用する根拠を提示。(Allergy Asthma Clin Immunol, 2026-03)
  • 19 日本発 CVID-GLILD急速進行・難治性感染症例(熊本大学):気管支拡張症合併CVIDにおけるGLILDの予後不良を示す症例報告。免疫グロブリン補充継続下での進行と免疫抑制不応の実態を報告。(Intern Med Tokyo, 2026-05)
📅 2026年5月31日
除外済み:224論文 / 67試験
新規 17件
  • 1 マイクロバイオーム・感染 NTM in PCD多施設コホート(n=231):PCD患者の10.4%にNTMが検出(M. simiae主体)。急速発育菌はFEV1低値患者に多く、気管支拡張症を伴うPCDでのNTM合併を初めて大規模に示した。(Respiration, 2026-05-28)
  • 2 治療・薬剤 アジスロマイシン耐性パターン(Thorax社説):気管支拡張症・CF・PCD患者での長期マクロライド療法中の耐性を解説。耐性は治療失敗と同義でなく、個別化耐性モニタリング戦略の構築を提言。(Thorax, 2026-05-20)
  • 3 治療・薬剤 重症喘息トリプル吸入療法多施設後方視的コホート:気管支拡張症合併がTT治療失敗の独立予測因子(HR 1.91)。重症喘息スクリーニングで合併気管支拡張症の評価が治療選択を変えうる。(JIACI, 2026-05-05)
  • 4 マイクロバイオーム・感染 乳酸化-YTHDF1-DNAH5軸によるP. aeruginosa対線毛防御メカニズムを解明(Am J Respir Cell Mol Biol)。緑膿菌が宿主乳酸化を抑制→線毛機能不全→気管支拡張症悪化という新規エピジェネティック経路を同定。(Am J Respir Cell Mol Biol, 2026-05-01)
  • 5 増悪・病態 好中球性重症喘息の61.5%にPCD遺伝子バリアント:見逃されたPCDが生物学的製剤の効果を減弱させる可能性。気管支拡張症合併重症喘息での遺伝子スクリーニングの臨床的重要性を提示。(Allergy Asthma Clin Immunol, 2026-05-08)
  • 6 増悪・病態 CF対PCD(2つの慢性化膿性肺疾患)の肺機能・CT・炎症相関を比較。疾患により炎症モニタリング指標の有用性が異なり、気管支拡張症管理における疾患別バイオマーカー戦略の必要性を示す。(Pediatr Pulmonol, 2026-05)
  • 7 精密医療・エンドタイプ CCDC39スプライス変異によるPCD+MMAF男性不妊症例:ICSIで妊娠成功。PCD遺伝子バリアントが男性不妊・気管支拡張症の複合病態を引き起こすことを示す。(Asian J Androl, 2026-05-29)
  • 8 精密医療・エンドタイプ カタール小児PCD遺伝子バリアント(n=28、8新規変異同定):国籍別バリアントスペクトラムの相違を確認。DNAH11がカタール国民に多く、気管支拡張症の遺伝子的多様性理解に貢献。(Clin Genet, 2025-11-21)
  • 9 精密医療・エンドタイプ RPGR機能喪失→F-アクチン蓄積→線毛機能不全→PCD(J Clin Invest)。網膜色素変性と共通のRPGR経路が気管支拡張症合併PCDの新規治療標的として浮上。ラトランクリンA・Y27632で病態改善。(J Clin Invest, 2026-03-31)
  • 10 精密医療・エンドタイプ FOXJ1常染色体優性PCD解説(Am J Respir Cell Mol Biol):構造正常・機能異常という特殊表現型をもつ新規PCDサブタイプ。気管支拡張症診療での見逃し防止に向けた注意喚起。(Am J Respir Cell Mol Biol, 2026-05-11)
  • 11 精密医療・エンドタイプ PCD主要原因遺伝子DNAH11バリアントを解析:左右非対称性障害を呈するPCDと非典型的PCDの遺伝子型・表現型相関を明らかにし、気管支拡張症の遺伝子診断でのNGSパネルの有用性を支持。(PLoS One, 2026-05-08)
  • 12 精密医療・エンドタイプ ZMYND10ホモ接合スプライスサイト変異による中国人家系PCD症例報告:気管支拡張症・内臓逆位・原発性不妊を呈し外内ダイニンアーム消失とGAS8欠失を同定。(Front Med, 2026-05-08)
  • 13 ガイドライン・総説 気管支肺結核(TBTB)診断・治療2025年版中国ガイドライン:TB後気管支拡張症予防に向けた早期診断アルゴリズムと治療戦略を包括的に提示。(Chin J Tuberc Respir Dis, 2026-05-12)
  • 14 ガイドライン・総説 PCD小児フォローアップレビュー(Pediatr Pulmonol):気管支拡張症を含む上下気道疾患モニタリング・患者教育・専門外来の重要性を概説。高品質エビデンスの不足を指摘。(Pediatr Pulmonol, 2026-05)
  • 15 ガイドライン・総説 PCD患者の栄養と成長:系統的レビュー(ERR)でビタミンD不足54%・低栄養4〜11%と高率。気管支拡張症合併PCD患者への栄養スクリーニング導入の必要性を示す。(Eur Respir Rev, 2026-05-27)
  • 16 ガイドライン・総説 非COPD CRD統合ケア系統的レビュー(BJGP Open):喘息・ILDでは有用性示されたが気管支拡張症への統合ケア研究はゼロ件―重要なエビデンスギャップを明確化。(BJGP Open, 2026-05-28)
  • 17 増悪・病態 双胎早産児PCD症例(DNAH5変異・内臓逆位):新生児期の原因不明呼吸窮迫でPCDを早期疑い遺伝子診断することで気管支拡張症等の不可逆的肺損傷を予防できる可能性を示す。(Br J Hosp Med, 2026-05-22)
📅 2026年5月30日
除外済み:217論文 / 66試験
新規 2件
  • 1 精密医療・エンドタイプ CFTRジェノタイプ富化から機能的・縦断的エンドタイピングへの移行を論じるコレスポンデンス。気管支拡張症精密医療における次世代エンドタイプ分類フレームワークを提示。(Pulmonology, 2026-05-29)
  • 2 増悪・病態 慢性咳嗽1,061例解析:気管支拡張症とCOPDは好中球性喀痰群で高頻度。好中球増多は換気機能(FVC・FEV₁/FVC・PEFなど)低下と独立して関連。(BMC Pulm Med, 2026-05-19)
📅 2026年5月29日
除外済み:214論文 / 64試験
新規 3件
  • 1 増悪・病態 ドイツPROGNOSISレジストリ(38施設・1500名超):参加中に増悪・入院が有意減少、肺機能安定維持。病因特定に基づく個別化管理の重要性を示した。(ERJ Open Res, 2026)
  • 2 増悪・病態 BAE後喀血再発の予測因子:426例の後方視的解析で体肺動脈シャントとTPR上昇が独立した再発リスク因子として同定。術前血行動態評価の重要性を示した。(J Thorac Dis, 2026)
  • 3 ガイドライン・総説 アイルランド・ゴールウェイ大グループによる非CF気管支拡張症の包括的臨床アップデート。brensocatib承認後の治療パラダイムを整理。(QJM, 2026)
📅 2026年5月28日
除外済み:191論文 / 57試験
新規 15件
  • 1 治療・薬剤 テゼペルマブ(抗TSLP)を気管支拡張症合併重症喘息に投与したケースシリーズ初報:T2炎症経路の遮断が気管支拡張症合併例でも喘息コントロール改善に寄与する可能性。(Chest, 2026)
  • 2 増悪・病態 血漿フィブリノゲン/FeNO比(FFR):好中球性/好酸球性炎症内型を鑑別する新規複合バイオマーカー。疾患活動性・重症度と有意に相関。(J Clin Med, 2026)
  • 3 治療・薬剤 DPPファミリー阻害薬(DPP-1/4/9/10)の肺疾患における役割を包括的に総説。ブレンソカチブを軸にDPP-1が最強エビデンスを持つと整理。(Biomedicines, 2026)
  • 4 NTM・感染 気管支拡張症を背景とするNTM肺疾患後にMPO-ANCA陽性MPA(顕微鏡的多発血管炎)が発症した80歳日本人女性の稀な症例。(Respirology Case Reports, 2026)
  • 5 増悪・病態 非CF気管支拡張症による両側肺移植後5年の女性が生殖補助医療(ART)を経て健康児出産に成功:トルコ初症例。(Transplantation Proceedings, 2026)
  • 6 日本発 日本で初めて報告された希少NTM「M. shinjukuense」による肺疾患:中国からの症例報告、治療指針確立が急務。(BMC Infect Dis, 2026)
  • 7 精密医療 小児NCFB 100例でFeNO測定:喘息合併例で高値、CT病変範囲と無相関 — FeNOはT2炎症フェノタイプのマーカーとして有用。(Pediatr Rep, 2026)
  • 8 増悪・病態 RAにおける気管支拡張症・ILD・気道感染の「治療のジレンマ三角形」:免疫抑制の有益性と感染リスクのバランス管理指針を整理。(Respir Investig, 2026)
  • 9 日本発 DRC1変異によるPCDが新生児期に反復無気肺・気道過分泌として発症した日本初の報告:早期ゲノム診断の重要性を強調。(BMC Pediatrics, 2026)
  • 10 COPD合併 AATD患者HR-CT定量解析:粘液栓が増悪頻度・死亡率と独立関連 — 気管支拡張症状態の早期把握が重要。(Eur Radiol, 2025)
  • 11〜15 BOS合併気管支拡張症のフェノタイピング・ABPA放射線所見・DNAAF11変異PCD(日本)・OPAT対緑膿菌・慢性咳嗽呼吸器科アプローチを収録。
📅 2026年5月27日
除外済み:86論文 / 57試験
新規 14件
  • 1 治療・薬剤 気管支拡張症増悪入院中の気道クリアランス法RCT:ACBTとハッフィング歩行がOPEPより生活の質改善・再増悪予防に優れる(再増悪までACBT 158日)。(Respirology, 2026)
  • 2 感染 COPD/NCFBE患者の緑膿菌除菌成功率90.9%、抗菌薬圧力下でも宿主内クローン多様性は限定的 — 1株の薬剤感受性試験で指針可能。(BMC Microbiol, 2026)
  • 3 治療・薬剤 NECTARコンセンサス:NACが気管支拡張症頻回増悪患者の補助療法として推奨。抗バイオフィルム・抗炎症効果も評価。(Front Med, 2026)
  • 4 増悪・病態 イタリアEMBARC 1657例:低重症度・マクロライド低使用・理学療法高活用 — 南欧内でも独自のケアモデル。(ERJ Open Res, 2026)
  • 5 増悪・病態 PCD乳児35例:2歳までに増悪66%・7歳時閉塞性肺機能。高張食塩水は緑膿菌獲得抑制に有効(0% vs 29%)。(Pediatr Pulmonol, 2026)
  • 6 ガイドライン Ann Intern Med 2025年呼吸器科レビュー:ブレンソカチブ承認など気管支拡張症の進展を含む主要8論文を総括。(Ann Intern Med, 2026)
  • 7 精密医療 小児NCFBE治療可能形質チェックリスト提案:121例で評価記録は半数のみ、心理社会的要因の見逃しが課題。(Eur J Pediatr, 2026)
  • 8 増悪・病態 EMBARC等4レジストリ統合解析:糖尿病合併が気管支拡張症の重症化・微生物叢変化と関連。5年死亡HR 1.80。(Lancet Respir Med, 2026)
  • 9 ガイドライン・総説 代謝的観点からの気管支拡張症再考:treatable traitsとして代謝合併症の系統的評価が必要。(Lancet Respir Med, 2026)
  • 10 精密医療 EARCOレジストリ:AATD遺伝子型ごとの気管支拡張症特性。Pi*ZZ以外でも高頻度に気管支拡張症合併。(ERJ Open Res, 2026)
  • 11 NTM・感染 NTM新規分離と抗生物質曝露の関連:長期抗菌薬投与とNTMリスクに注意。(Chest, 2026)
  • 12 精密医療 気腫非合併気管支拡張症563例でAATD変異2.8%検出。COPD以外でのAATDスクリーニング必要性を示唆。(Medicine, 2026)
  • 13 マイクロバイオーム 慢性気道疾患の肺マイクロバイオームと健康バイオマーカーのメタ解析:精密医療への応用に向けた知見が集積。(npj Biofilms, 2026)
  • 14 マイクロバイオーム 腸内細菌代謝産物と気管支拡張症の因果関係をメンデルランダム化で解析。PPARG遺伝子の保護的役割が示唆。(Frontiers, 2025)
📅 2026年5月25日
除外済み:76論文 / 54試験
新規 3件
  • 1 NTM管理 UCSFのINTEGRATEプログラム:453名の後ろ向き研究で多職種連携参加後に増悪36%減少、NTM培養陰性化も改善。(Chest, 2026)
  • 2 学会動向 気管支拡張症・NTM専門センターの体制設計ガイド:コアチーム・必須パートナーについての専門家コンセンサス。米国62施設に拡大中。(Chest, 2025)
  • 3 治療・薬剤 急性呼吸不全時のHFNC:気管支拡張症による急性呼吸不全でHFNCが気道分泌物排出を改善し生理的指標も有意に向上。(Respiratory Care, 2026)
📅 2026年5月24日
除外済み:71論文 / 54試験
新規 5件
  • 1 治療・薬剤 ICERがブレンソカチブの有効性を11-0で認定も、年間88,000ドルの現行価格は費用対効果「低」と判定。日本の薬価設定への示唆大。(J Manag Care Spec Pharm, 2026)
  • 2 感染 慶應大グループ:日本のエリスロマイシン供給不足が長期マクロライド療法の選択を困難にしていると報告。NTM耐性誘導リスクとの兼ね合いが焦点。(Respirology, 2025)
  • 3 増悪 トルコ14,319例・10年コホート:粗死亡率34.8%、男性・55歳以上で高い。多変量解析で予後不良因子を同定。(BMC Pulm Med, 2026)
  • 4 治療・薬剤 ATHOS試験設計論文:症状別個別化スポーツプロトコル(週3回/6ヶ月)のパイロット試験。肺リハの発展形として注目。(Front Med, 2025)
  • 5 学会 第8回世界気管支拡張症会議2025(ブリスベン)ハイライト論文公開。患者参加型プログラムを初導入、多職種ケアモデルと新興治療の方向性を共有。(ERJ Open Res, 2026)
📅 2026年5月23日
除外済み:66論文 / 54試験
新規 8件
  • 1治療高張食塩水またはカルボシステイン:英国20施設288例のRCT(NEJM掲載)。粘液調整薬の増悪予防効果を2×2要因デザインで初めて本格検証。
  • 2治療自家P63+肺前駆細胞移植RCT(Nat Med):治療群で肺機能・CT所見の有意改善。再生医療の新地平を拓く。
  • 3感染GREAT-2試験結果:Psl/PcrV標的二重特異性抗体(Gremubamab)の慢性緑膿菌感染患者RCT。増悪抑制傾向あるも主要エンドポイント未達。後継AZD0292がPhase IIbへ。
  • 4精密医療EMBARC-BRIDGEデータ:好酸球性内型(≥300/μL)が約20%に認められ、独自の微生物・分子プロファイルを持つことを確認。
  • 5〜8DPP-1阻害薬ネットワークメタアナリシス・DIBS試験(双気管支拡張薬RCT)・耐性菌マップ(欧州横断メタゲノム解析)・吸入バクテリオファージの系統的レビューを収録。
📅 2026年5月22日
除外済み:55論文 / 54試験
新規 11件
  • 1治療AIRLEAF試験(verducatib/BI 1291583 Phase II)結果とAIRTIVITY™ Phase III設計論文が同時公開。DPP-1阻害薬第2弾の本格的な展開が始まった。
  • 2増悪アジスロマイシン予防投与メタアナリシス(Cureus):長期投与でSMD -0.63の増悪抑制。NTMリスクを考慮した患者選択指針を提示。
  • 3感染NTM陽性例でNETs(好中球細胞外トラップ)産生亢進を伴う重症表現型との関連を示した下気道マイクロバイオーム解析(Respir Res)。
  • 4〜11SAVE-BE試験(中国HSK31858 Phase 2)・好酸球性内型の詳細特徴付け・ICS吸入とH.influenzae・肺がんリスク研究・Treatable Traits関連総説など8件収録。