BronchiNet｜気管支拡張症　文献ポータル

📅 2026年6月14日（07:04 自動生成）

除外済み：約354論文 / 87試験

新規 5件（KAKEN科研費）

1 学会動向 KAKEN：線毛機能不全症候群（PCD）の診断精度向上に資する研究（竹内万彦ほか）: PCD関連気管支拡張症の早期診断・管理向上に資する国内研究パイプライン。CiNii
2 学会動向 KAKEN：網羅的菌叢解析を用いた慢性下気道感染症の病態の解明（矢寺和博）: 気管支拡張症・NTM等の下気道マイクロバイオームと疾患進行の関連を探索。CiNii
3 学会動向 KAKEN：難治性喘息・COPDに併存する気管支拡張の早期病態の解明（松本久子ほか）: 閉塞性気道疾患オーバーラップの病態理解と早期介入戦略。CiNii
4 学会動向 KAKEN：気管支拡張症の基礎疾患と形態学的特徴および下気道細菌叢との関連（田坂定智）: CT形態とマイクロバイオームを統合した精密医療・エンドタイプ分類の基盤整備。CiNii
5 学会動向 KAKEN：咳嗽・喀痰の診療ガイドライン2019喀痰総論の改訂エビデンス構築（金子猛ほか）: 気管支拡張症の喀痰管理・粘液線毛クリアランスにも関連するガイドライン改訂研究。CiNii

📅 2026年6月13日（07:04 自動生成）

除外済み：約349論文 / 87試験

新規 3件・試験1件

1 増悪・病態 CVID長期未診断が続発性AAアミロイドーシス（ネフローゼ症候群）を引き起こした症例報告（J Clin Med, 2026-05, IF2.9）: 気管支拡張症・再発感染を呈する患者への免疫評価の重要性を提示。PMID:42278892
2 増悪・病態 CF成人でCT Bhallスコアと肺超音波スコアの強相関を確認（Diagnostics, 2026-06, SJR:Q2）: 非侵襲的肺超音波のCT補完ツールとしての有用性と経時的変化検出の限界を検証した前向きコホート。PMID:42279590
3 増悪・病態韓国コホートで結核生存者の肺アスペルギルス症リスクが約7倍（aHR 6.84）、気管支拡張症合併でさらにリスク増大（aHR 2.55）（Int J Antimicrob Agents, 2026-06-12, SJR:Q1）: TB後構造的肺損傷例への長期サーベイランスの必要性を示した。PMID:42285313

📅 2026年6月12日（07:04 自動生成）

除外済み：約340論文 / 87試験

新規 9件・EU試験7件

0 マイクロバイオーム気道マイクロバイオームと標的治療の橋渡し：マルチオミクス・エンドタイプ・新興治療（Eur Respir J, 2026-06, IF21.2）: バクテリオファージ療法・生菌製剤・精密抗菌薬管理を統合した精密医療ロードマップ。PMID:42276744
1 治療・薬剤 icenticaftor（CFTRポテンシエーター）の非CF気管支拡張症Phase 2 RCT（AJRCCM, 2026-06）: brensocatib・verducatibとは異なる作用機序の新規治療戦略。Chalmers JD・Guan WJらによる国際多施設試験。※抄録非公開。PMID:41738200
2 日本発 M. brisbanense肺疾患の日本初症例（Intern Med, 2026-06）: 気管支拡張症既往73歳女性。大阪大学から報告。全ゲノムシーケンスでerm遺伝子陰性確認後にマクロライド系多剤療法を開始し改善。PMID:42270391
3 増悪・病態重篤神経疾患小児の気管支拡張合併（Pediatr Pulmonol, 2026-06）: 34名のCT解析で最大64%に気管支拡張を確認。嚥下障害・運動障害による3表現型を同定。隣接: 他疾患。PMID:42272182
4-8 精密医療 PCD関連4件（Eur Respir J・Cells・Intern Med J・他）、CF関連2件（Mucosal Immunol・Front Pediatr）。隣接疾患カテゴリ。

📅 2026年6月11日（08:04 再確認）

除外済み：262論文 / 87試験

新規 0件・試験新規なし

— 過去30日間の全PubMed検索結果（90件）が既読済み。新規論文なし。ClinicalTrials.gov全15件も既読済み。JRCT自動検索はタイムアウト。

📅 2026年6月11日

除外済み：338論文 / 103試験

新規 5件・試験新規なし

1 治療・薬剤気管支拡張症の抗炎症療法総括―精密アプローチへの提言（Chest, 2026-06）: 抗炎症療法の成功例と失敗例を総括し、より精密なアプローチへの転換を提言するChest誌社説（抄録非公開、タイトルに基づく）。PMID:42264557
2 増悪・病態 CF・非CF気管支拡張症の肺移植前PH有病率（Chest, 2026-01）: CF 60% vs 非CF 46%。CFではPHが移植後短期生存と逆説的関連→3年超で不良。非CFではPHと生存に有意差なし。PMID:41611122
3 増悪・病態気管支拡張症合併肺結節の良悪性鑑別（Ann Med, 2026-06）: 143例解析、純GGO/混合GGO型が悪性の唯一の独立予測因子（OR 8.53）。悪性の86.9%が浸潤性腺癌。PMID:42262976
4 増悪・病態 3群肺高血圧のCF・非CF気管支拡張症における重要性（Chest, 2026-06）: 併載のPH有病率コホート研究（PMID 41611122）を受け、Group 3 PHの理解を深める取り組みを今こそ進めるべきかを問う社説（抄録非公開）。PMID:42264559
5 増悪・病態 Mounier Kuhn症候群と両側末梢気管支拡張症（Int Med Case Rep J, 2026-06）: 50歳男性。HRCTで気管・主気管支の拡張、後壁気管憩室、両側末梢気管支拡張症を確認。マラリア重複感染を伴い保存的治療で改善退院。PMID:42267336

📅 2026年6月10日

除外済み：332論文 / 105試験

新規 4件・試験新規なし

1 ガイドライン ERS2025気管支拡張症ガイドラインのプライマリケア実装ガイド（NPJ Prim Care Respir Med, 2026-06）: 早期診断・NTM検査・免疫グロブリン測定などの標準化検査と増悪管理の実践的手順を整理。ICSの限定的役割と緑膿菌感染例への長期抗菌薬療法の適応基準を明確化。PMID:42259823
2 精密医療小児気管支拡張症3表現型の開発・検証（Thorax, 2026-06）: 「持続湿性咳嗽型」が病変葉数・入院回数で有意に重症。臨床試験の患者選定への応用が期待。PMID:42259636
3 精密医療 PCDのマルチオミクスによる5エンドタイプ同定（Ann Am Thorac Soc, 2026-06）: DPP-1関連好中球優位型（78%）含む5炎症エンドタイプを確認。唾液炎症プロファイルが血漿と一致し、非侵襲的治療反応モニタリングへの応用を示唆。PMID:42258623
4 増悪・病態小児PCD稀少遺伝子変異2症例（Medicine, 2026-06-05）: RSPH4A同義置換バリアント（スプライシング影響）とNFE2L2欠失がDNAH9-PCD重症度を修飾する可能性。トリオWESの早期施行で内臓逆位なしPCDも診断促進。1例では気管支拡張症の出現なし。PMID:42260890

📅 2026年6月9日

除外済み：328論文 / 85試験

新規 3件・試験新規なし

1 増悪・病態結核後気管支拡張症・増悪（Clin Case Rep, 2026-06）: ウガンダ60歳男性。亜適切治療結核による重症構造的肺損傷（BE＋肺気腫＋線維化）にPseudomonas/Klebsiella急性増悪合併。培養感受性に基づく抗菌薬治療で改善。低資源環境での早期BE管理の重要性を提起。PMID:42256969
2 増悪・病態 NFKB1免疫不全と気管支拡張症（Clin Exp Immunol, 2026-06）: 中国人NFKB1変異患者4例で3種新規変異を同定・機能解析。中国人患者は欧米と比べ気管支拡張症・肝炎合併多く、NFKB1疑い例では早期遺伝子検査とIVIG導入が重要。PMID:42252100
3 治療・薬剤 ICS長期使用と腱断裂（Case Rep Orthop, 2026-06）: 気管支拡張症患者の長期ICS使用が加齢・機械的ストレスと相乗し両側膝蓋腱断裂を来した症例。ICS長期使用患者の筋骨格系副作用への注意と投与量再評価を提起。PMID:42253777

📅 2026年6月8日

除外済み：326論文 / 85試験

新規 2件・試験新規なし

1 増悪・病態 PCD-MRI縦断研究（Chest, 2026-06）: PCD患者75名189件MRI解析。乳幼児期から気管支拡張・粘液栓を高頻度に検出、MRIスコアは成人期に有意上昇（14.5→26.7）。臨床試験エンドポイントとしてのMRI活用を支持。PMID:42248298
2 増悪・病態 Scimitar症候群＋気管支拡張症（J Med Case Rep, 2026-06）: 15歳男性での複雑先天性血管奇形＋気管支拡張症。経カテーテル塞栓術無効で右下葉切除施行。複雑解剖合併例では外科的切除推奨。PMID:42251376

📅 2026年6月6日

除外済み：322論文 / 83試験

新規 2件 + 試験5件

1 増悪・病態生殖可能年数と気管支拡張症リスク（Chronic Obstr Pulm Dis, 2026-06-03）: WHI閉経後女性96,996名コホートでHT非使用者において生殖可能年数≥40年はリスク22%低下（aHR=0.78）。性ホルモン環境が病態に関与する可能性。PMID:42247305
2 精密医療喘息RCT適格基準の再評価（Eur Respir J, 2026-06-04）: CHRONICLE研究で気管支拡張症・COPD除外基準は治療効果に有意影響なし。スピロメトリー除外は一般化可能性を不当に制限している可能性。PMID:42242757
3 臨床試験【新規臨床試験5件】NCT06897761（小児デジタル呼吸ゲーム/Atlas大学・トルコ）、NCT06344000（疾患進行・栄養状態/HUST・中国）、NCT04582279（移植後肺超音波/Mayo Clinic）、NCT04783155（移植後吸気筋訓練/Mayo Clinic）、NCT04611516（PCD耳鼻咽喉科国際コホート/Bern大学）が新規登録。

📅 2026年6月5日

除外済み：約317論文 / 約101試験

新規 4件 + 試験2件

1 増悪・病態 ETI 2年間RECOVER試験（Ann Am Thorac Soc, 2026-06-01）: CF79例でETI12ヶ月改善が24ヶ月維持。気管支拡張は不変。肺血管動静脈比の変化からETIの肺血管圧への好影響を示唆。PMID:41973991
2 増悪・病態歩行＋ハッフィング（Respirology, 2026-06-04）: 気管支拡張症増悪時の気道クリアランスにおける運動ベース新選択肢。ACBTやOPEPと比較したRCTへのエディトリアル。PMID:42240484
3 増悪・病態 CF三剤調節薬下での肺病変進行（Thorax, 2026-06-03）: OE-MRI＋MBW延長法が46例・18ヶ月追跡でFEV1/LCI感知外の肺構造悪化を検出。調節薬下でも進行あり。PMID:42235961
4 増悪・病態 CFにおけるHRCT vs 肺機能（World J Radiol, 2026-05-28）: インドCF小児32例・1年追跡でBhalla CT スコア50%増加、FEV1は不変。HRCTが機能検査より感度優位。PMID:42238223
5 臨床試験【新規臨床試験】NCT05351242 – 持続性細菌性肺感染症に対する温熱療法試験（COPD Trial Network, Denmark）が新規登録。NCT07060079 – UCL主導の慢性呼吸器疾患における睡眠時無呼吸評価試験も新規登録。

📅 2026年6月4日

除外済み：314論文 / 99試験

新規 3件 + 試験1件

1 治療・薬剤吸入抗菌薬メタ解析（Int J Antimicrob Agents, 2026-06-01）: NCFBで増悪15%減少（RR 0.86）・除菌改善（RR 2.16）を確認、一方で耐性菌増加（RR 1.97）も。21 SR・69 RCTを統合したエビデンスマップ。PMID:42229866
2 増悪・病態小児PIBO総説（Curr Opin Pediatr, 2026-06-04）: インフラマゾーム活性化・遺伝的感受性が病態の鍵。フェノタイプ別標的治療の開発が今後の課題。PMID:42234623
3 増悪・病態カルタゲナー症候群合併脳膿瘍症例（Surg Neurol Int, 2026-05-29）: 気管支拡張症基礎患者での頚部誤診→右前頭葉脳膿瘍の注意喚起症例。外科的ドレナージで完全回復。PMID:42232444
4 臨床試験【新規臨床試験】NCT07023354 (Phase 1) – Boehringer Ingelheimによるverducatib（BI 1291583）の肝機能障害患者での薬物動態試験が新規登録。第III相AIRTIVITY試験と並行して開発が着実に進行中。

📅 2026年6月3日

除外済み：298論文 / 72試験

新規 2件

1 増悪・病態 CVID合併気管支拡張症の免疫学的予測因子：39研究の系統的レビューで脾腫が気管支拡張症リスク増加、総Bリンパ球高値がリスク低下と関連。CVIDにおける免疫学的バイオマーカーの臨床的意義を明確化した。（Immunol Med, 2026-06-02）
2 増悪・病態 EffConvNeXt深層学習モデル：EfficientNetB1とConvNeXtTinyを統合したハイブリッドモデルがトルコの5,899枚の胸部X線から嚢胞性気管支拡張症・肺炎・正常を98.25%の精度で自動分類。XAIアプローチで臨床実装可能性を示した。（J Imaging Inform Med, 2025-09）

📅 2026年6月2日

除外済み：275論文 / 69試験

新規 3件

1 治療・薬剤 BE-China 9,647例横断研究：中国における気道クリアランス（ACT）実施率はわずか12.2%。重症・症状負荷の高い患者層に偏在。ERSガイドライン推奨との大きな乖離を示す実態データ。（Lancet Reg Health West Pac, 2026-05）
2 マイクロバイオーム・感染 NTHi（非型別インフルエンザ菌）総説：気管支拡張症・COPD・喘息等CADでNTHiが疾患悪化の推進因子として機能するメカニズムと宿主-病原体相互作用を標的とした新規治療戦略を解説。（Expert Rev Respir Med, 2026-01）
3 精密医療 α1アンチトリプシン（AAT）レビュー：好中球エラスターゼ阻害に加え抗炎症・免疫調節効果を持つAATが気管支拡張症・CF・ILDにおいても治療標的となりうる可能性と非AATD状態での補充療法研究動向を論じた。（J Inflamm Res, 2026-05）

📅 2026年6月1日

除外済み：239論文 / 67試験

新規 19件

1 増悪・病態 Aspergillus特異的IgGが気管支拡張症患者のFEV1急速低下を予測：台湾前向きコホート（77%が気管支拡張症）でOR 1.04、AUC 0.72と独立した危険因子を同定。30 mgA/Lカットオフで感度63.6%・特異度71.4%。（J Microbiol Immunol Infect, 2025-10）
2 マイクロバイオーム・感染 COPD/非CF気管支拡張症患者での緑膿菌根絶療法：短期除菌成功率90.9%、単一クローン株定着が主体で宿主内耐性不均一性は限定的。単一分離株の感受性試験が治療選択に有効と示唆。（BMC Microbiol, 2026-05）
3 ガイドライン・総説 2025年小児呼吸器・睡眠医学Best Papersレビュー：気管支拡張症・CF・喘息・RSVを含む100本超の候補から厳選した年次総説。小児気管支拡張症の最新エビデンスを網羅。（Paediatr Respir Rev, 2026-02）
4 増悪・病態気管支拡張症130例のHRCT・心エコー解析：主肺動脈径>29 mmと2葉以上の病変が入院リスクの独立した予測因子（OR各2.47・2.57）。CT単独モデルが心エコー組み合わせモデルと同等の入院予測精度を示し、HRCTによる肺高血圧スクリーニングの有用性を支持。（Tuberc Respir Dis, 2025-12）【手動追加】
5 マイクロバイオーム・感染気管支拡張症患者120例のNTM感染と尿中モリブデン濃度の関連（NIH NIAID/NHLBI）：モリブデン1 SD増加ごとにNTM感染オッズ14%増（OR 1.14）。水道水・給水管由来モリブデンとNTM感染の関連を臨床コホートで初検証。（Environ Epidemiol, 2026-03）【手動追加】
6 治療・薬剤【Lancet Respir Med】AZU1（アズロシジン-1）が気管支拡張症重症度・P. aeruginosa感染・増悪の新規バイオマーカーかつDPP-1阻害（brensocatib）の治療標的と確立。EMBARC多コホート+WILLOW後解析で証明。（Lancet Respir Med, 2026-04）
7 治療・薬剤 ARISE試験：新規MAC肺疾患99例でALIS追加により6ヶ月培養陰性化率80.6%（対照63.9%）、7ヶ月後78.8% vs 47.1%（p=0.001）。初回MAC治療へのALIS有効性を初めてRCTで示した。（Ann Am Thorac Soc, 2026-04）
8 治療・薬剤気管支拡張症薬物療法とDPP-1スポットライト総説（Expert Opin Pharmacother）：brensocatibによる好中球セリンプロテアーゼ経路標的化とASPEN後の実装課題を包括的に解説。（Expert Opin Pharmacother, 2026-04）
9 増悪・病態 TB→気管支拡張症リスク：全国コホートでTB既往が気管支拡張症発症の独立リスク因子と確認。TB治癒後の気管支拡張症予防管理プログラムの必要性を大規模データで示す。（Int J Tuberc Lung Dis, 2026-04）
10 増悪・病態非好酸球性気管支拡張症でも高IgE血症が重症増悪と独立して関連（台湾コホート）。好中球性疾患のバイオマーカーとして血清IgEの増悪予測への新たな可能性を示す。（Lung, 2026-04）
11 増悪・病態 CT体組成（骨格筋量・脂肪量）定量解析で気管支拡張症のリスク層別化が可能。日常診療CTに付加情報を組み込む低コスト予後層別化の実現可能性を提示。（Respir Res, 2026-04）
12 増悪・病態インパルスオシロメトリー（IOS）が気管支拡張症の肺機能障害・疾患進行と関連：スパイロメトリー困難患者での代替肺機能評価法としてのIOS活用を支持。（Expert Rev Respir Med, 2026-05）
13 マイクロバイオーム・感染 S. aureus/MRSA in気管支拡張症（ERJ Open Res総説）：P. aeruginosa以外の主要病原体としてのS. aureusを再評価し、MRSA特異的管理戦略確立の課題を提示。（ERJ Open Res, 2026-04）
14 マイクロバイオーム・感染米国BE・NTMレジストリ（n=1352）：CRS既往が喀痰MAC陽性と独立関連（OR 1.5）。上気道感染→NTM気道感染という特異的経路の重要性を示すレジストリデータ。（Chronic Obstr Pulm Dis, 2026-03）
15 マイクロバイオーム・感染気管支拡張症でのNTMと複合菌共感染を論じたレビュー：P. aeruginosa・Aspergillus等との同時感染が高頻度に生じる構造的・免疫学的背景と多菌種管理戦略の必要性を解説。（Front Med, 2026-03）
16 日本発 AI搭載気道セグメンテーションによる気管支拡張症CT定量評価法（日本）：Reiffスコアより再現性高く、疾患進行モニタリング・治療効果判定への応用を提示。（Respir Res, 2026-03）
17 日本発吸入トブラマイシン長期継続で難治性緑膿菌感染を管理した気管支拡張症症例（国立病院機構）：国内エビデンスが限られる中、安全性と感染管理効果を示した実臨床的報告。（Respirol Case Rep, 2026-03）
18 日本発 ABPM（アレルギー性気管支肺真菌症）診断時高IgE血症が肺機能進行性低下と関連（国立病院機構横浜医療センター）：IgEを早期介入バイオマーカーとして活用する根拠を提示。（Allergy Asthma Clin Immunol, 2026-03）
19 日本発 CVID-GLILD急速進行・難治性感染症例（熊本大学）：気管支拡張症合併CVIDにおけるGLILDの予後不良を示す症例報告。免疫グロブリン補充継続下での進行と免疫抑制不応の実態を報告。（Intern Med Tokyo, 2026-05）

📅 2026年5月31日

除外済み：224論文 / 67試験

新規 17件

1 マイクロバイオーム・感染 NTM in PCD多施設コホート（n=231）：PCD患者の10.4%にNTMが検出（M. simiae主体）。急速発育菌はFEV1低値患者に多く、気管支拡張症を伴うPCDでのNTM合併を初めて大規模に示した。（Respiration, 2026-05-28）
2 治療・薬剤アジスロマイシン耐性パターン（Thorax社説）：気管支拡張症・CF・PCD患者での長期マクロライド療法中の耐性を解説。耐性は治療失敗と同義でなく、個別化耐性モニタリング戦略の構築を提言。（Thorax, 2026-05-20）
3 治療・薬剤重症喘息トリプル吸入療法多施設後方視的コホート：気管支拡張症合併がTT治療失敗の独立予測因子（HR 1.91）。重症喘息スクリーニングで合併気管支拡張症の評価が治療選択を変えうる。（JIACI, 2026-05-05）
4 マイクロバイオーム・感染乳酸化-YTHDF1-DNAH5軸によるP. aeruginosa対線毛防御メカニズムを解明（Am J Respir Cell Mol Biol）。緑膿菌が宿主乳酸化を抑制→線毛機能不全→気管支拡張症悪化という新規エピジェネティック経路を同定。（Am J Respir Cell Mol Biol, 2026-05-01）
5 増悪・病態好中球性重症喘息の61.5%にPCD遺伝子バリアント：見逃されたPCDが生物学的製剤の効果を減弱させる可能性。気管支拡張症合併重症喘息での遺伝子スクリーニングの臨床的重要性を提示。（Allergy Asthma Clin Immunol, 2026-05-08）
6 増悪・病態 CF対PCD（2つの慢性化膿性肺疾患）の肺機能・CT・炎症相関を比較。疾患により炎症モニタリング指標の有用性が異なり、気管支拡張症管理における疾患別バイオマーカー戦略の必要性を示す。（Pediatr Pulmonol, 2026-05）
7 精密医療・エンドタイプ CCDC39スプライス変異によるPCD＋MMAF男性不妊症例：ICSIで妊娠成功。PCD遺伝子バリアントが男性不妊・気管支拡張症の複合病態を引き起こすことを示す。（Asian J Androl, 2026-05-29）
8 精密医療・エンドタイプカタール小児PCD遺伝子バリアント（n=28、8新規変異同定）：国籍別バリアントスペクトラムの相違を確認。DNAH11がカタール国民に多く、気管支拡張症の遺伝子的多様性理解に貢献。（Clin Genet, 2025-11-21）
9 精密医療・エンドタイプ RPGR機能喪失→F-アクチン蓄積→線毛機能不全→PCD（J Clin Invest）。網膜色素変性と共通のRPGR経路が気管支拡張症合併PCDの新規治療標的として浮上。ラトランクリンA・Y27632で病態改善。（J Clin Invest, 2026-03-31）
10 精密医療・エンドタイプ FOXJ1常染色体優性PCD解説（Am J Respir Cell Mol Biol）：構造正常・機能異常という特殊表現型をもつ新規PCDサブタイプ。気管支拡張症診療での見逃し防止に向けた注意喚起。（Am J Respir Cell Mol Biol, 2026-05-11）
11 精密医療・エンドタイプ PCD主要原因遺伝子DNAH11バリアントを解析：左右非対称性障害を呈するPCDと非典型的PCDの遺伝子型・表現型相関を明らかにし、気管支拡張症の遺伝子診断でのNGSパネルの有用性を支持。（PLoS One, 2026-05-08）
12 精密医療・エンドタイプ ZMYND10ホモ接合スプライスサイト変異による中国人家系PCD症例報告：気管支拡張症・内臓逆位・原発性不妊を呈し外内ダイニンアーム消失とGAS8欠失を同定。（Front Med, 2026-05-08）
13 ガイドライン・総説気管支肺結核（TBTB）診断・治療2025年版中国ガイドライン：TB後気管支拡張症予防に向けた早期診断アルゴリズムと治療戦略を包括的に提示。（Chin J Tuberc Respir Dis, 2026-05-12）
14 ガイドライン・総説 PCD小児フォローアップレビュー（Pediatr Pulmonol）：気管支拡張症を含む上下気道疾患モニタリング・患者教育・専門外来の重要性を概説。高品質エビデンスの不足を指摘。（Pediatr Pulmonol, 2026-05）
15 ガイドライン・総説 PCD患者の栄養と成長：系統的レビュー（ERR）でビタミンD不足54%・低栄養4〜11%と高率。気管支拡張症合併PCD患者への栄養スクリーニング導入の必要性を示す。（Eur Respir Rev, 2026-05-27）
16 ガイドライン・総説非COPD CRD統合ケア系統的レビュー（BJGP Open）：喘息・ILDでは有用性示されたが気管支拡張症への統合ケア研究はゼロ件―重要なエビデンスギャップを明確化。（BJGP Open, 2026-05-28）
17 増悪・病態双胎早産児PCD症例（DNAH5変異・内臓逆位）：新生児期の原因不明呼吸窮迫でPCDを早期疑い遺伝子診断することで気管支拡張症等の不可逆的肺損傷を予防できる可能性を示す。（Br J Hosp Med, 2026-05-22）

📅 2026年5月30日

除外済み：217論文 / 66試験

新規 2件

1 精密医療・エンドタイプ CFTRジェノタイプ富化から機能的・縦断的エンドタイピングへの移行を論じるコレスポンデンス。気管支拡張症精密医療における次世代エンドタイプ分類フレームワークを提示。（Pulmonology, 2026-05-29）
2 増悪・病態慢性咳嗽1,061例解析：気管支拡張症とCOPDは好中球性喀痰群で高頻度。好中球増多は換気機能（FVC・FEV₁/FVC・PEFなど）低下と独立して関連。（BMC Pulm Med, 2026-05-19）

📅 2026年5月29日

除外済み：214論文 / 64試験

新規 3件

1 増悪・病態ドイツPROGNOSISレジストリ（38施設・1500名超）：参加中に増悪・入院が有意減少、肺機能安定維持。病因特定に基づく個別化管理の重要性を示した。（ERJ Open Res, 2026）
2 増悪・病態 BAE後喀血再発の予測因子：426例の後方視的解析で体肺動脈シャントとTPR上昇が独立した再発リスク因子として同定。術前血行動態評価の重要性を示した。（J Thorac Dis, 2026）
3 ガイドライン・総説アイルランド・ゴールウェイ大グループによる非CF気管支拡張症の包括的臨床アップデート。brensocatib承認後の治療パラダイムを整理。（QJM, 2026）

📅 2026年5月28日

除外済み：191論文 / 57試験

新規 15件

1 治療・薬剤テゼペルマブ（抗TSLP）を気管支拡張症合併重症喘息に投与したケースシリーズ初報：T2炎症経路の遮断が気管支拡張症合併例でも喘息コントロール改善に寄与する可能性。（Chest, 2026）
2 増悪・病態血漿フィブリノゲン/FeNO比（FFR）：好中球性/好酸球性炎症内型を鑑別する新規複合バイオマーカー。疾患活動性・重症度と有意に相関。（J Clin Med, 2026）
3 治療・薬剤 DPPファミリー阻害薬（DPP-1/4/9/10）の肺疾患における役割を包括的に総説。ブレンソカチブを軸にDPP-1が最強エビデンスを持つと整理。（Biomedicines, 2026）
4 NTM・感染気管支拡張症を背景とするNTM肺疾患後にMPO-ANCA陽性MPA（顕微鏡的多発血管炎）が発症した80歳日本人女性の稀な症例。（Respirology Case Reports, 2026）
5 増悪・病態非CF気管支拡張症による両側肺移植後5年の女性が生殖補助医療（ART）を経て健康児出産に成功：トルコ初症例。（Transplantation Proceedings, 2026）
6 日本発日本で初めて報告された希少NTM「M. shinjukuense」による肺疾患：中国からの症例報告、治療指針確立が急務。（BMC Infect Dis, 2026）
7 精密医療小児NCFB 100例でFeNO測定：喘息合併例で高値、CT病変範囲と無相関 — FeNOはT2炎症フェノタイプのマーカーとして有用。（Pediatr Rep, 2026）
8 増悪・病態 RAにおける気管支拡張症・ILD・気道感染の「治療のジレンマ三角形」：免疫抑制の有益性と感染リスクのバランス管理指針を整理。（Respir Investig, 2026）
9 日本発 DRC1変異によるPCDが新生児期に反復無気肺・気道過分泌として発症した日本初の報告：早期ゲノム診断の重要性を強調。（BMC Pediatrics, 2026）
10 COPD合併 AATD患者HR-CT定量解析：粘液栓が増悪頻度・死亡率と独立関連 — 気管支拡張症状態の早期把握が重要。（Eur Radiol, 2025）
11〜15 他 BOS合併気管支拡張症のフェノタイピング・ABPA放射線所見・DNAAF11変異PCD（日本）・OPAT対緑膿菌・慢性咳嗽呼吸器科アプローチを収録。

📅 2026年5月27日

除外済み：86論文 / 57試験

新規 14件

1 治療・薬剤気管支拡張症増悪入院中の気道クリアランス法RCT：ACBTとハッフィング歩行がOPEPより生活の質改善・再増悪予防に優れる（再増悪までACBT 158日）。（Respirology, 2026）
2 感染 COPD/NCFBE患者の緑膿菌除菌成功率90.9%、抗菌薬圧力下でも宿主内クローン多様性は限定的 — 1株の薬剤感受性試験で指針可能。（BMC Microbiol, 2026）
3 治療・薬剤 NECTARコンセンサス：NACが気管支拡張症頻回増悪患者の補助療法として推奨。抗バイオフィルム・抗炎症効果も評価。（Front Med, 2026）
4 増悪・病態イタリアEMBARC 1657例：低重症度・マクロライド低使用・理学療法高活用 — 南欧内でも独自のケアモデル。（ERJ Open Res, 2026）
5 増悪・病態 PCD乳児35例：2歳までに増悪66%・7歳時閉塞性肺機能。高張食塩水は緑膿菌獲得抑制に有効（0% vs 29%）。（Pediatr Pulmonol, 2026）
6 ガイドライン Ann Intern Med 2025年呼吸器科レビュー：ブレンソカチブ承認など気管支拡張症の進展を含む主要8論文を総括。（Ann Intern Med, 2026）
7 精密医療小児NCFBE治療可能形質チェックリスト提案：121例で評価記録は半数のみ、心理社会的要因の見逃しが課題。（Eur J Pediatr, 2026）
8 増悪・病態 EMBARC等4レジストリ統合解析：糖尿病合併が気管支拡張症の重症化・微生物叢変化と関連。5年死亡HR 1.80。（Lancet Respir Med, 2026）
9 ガイドライン・総説代謝的観点からの気管支拡張症再考：treatable traitsとして代謝合併症の系統的評価が必要。（Lancet Respir Med, 2026）
10 精密医療 EARCOレジストリ：AATD遺伝子型ごとの気管支拡張症特性。Pi*ZZ以外でも高頻度に気管支拡張症合併。（ERJ Open Res, 2026）
11 NTM・感染 NTM新規分離と抗生物質曝露の関連：長期抗菌薬投与とNTMリスクに注意。（Chest, 2026）
12 精密医療気腫非合併気管支拡張症563例でAATD変異2.8%検出。COPD以外でのAATDスクリーニング必要性を示唆。（Medicine, 2026）
13 マイクロバイオーム慢性気道疾患の肺マイクロバイオームと健康バイオマーカーのメタ解析：精密医療への応用に向けた知見が集積。（npj Biofilms, 2026）
14 マイクロバイオーム腸内細菌代謝産物と気管支拡張症の因果関係をメンデルランダム化で解析。PPARG遺伝子の保護的役割が示唆。（Frontiers, 2025）

📅 2026年5月25日

除外済み：76論文 / 54試験

新規 3件

1 NTM管理 UCSFのINTEGRATEプログラム：453名の後ろ向き研究で多職種連携参加後に増悪36%減少、NTM培養陰性化も改善。（Chest, 2026）
2 学会動向気管支拡張症・NTM専門センターの体制設計ガイド：コアチーム・必須パートナーについての専門家コンセンサス。米国62施設に拡大中。（Chest, 2025）
3 治療・薬剤急性呼吸不全時のHFNC：気管支拡張症による急性呼吸不全でHFNCが気道分泌物排出を改善し生理的指標も有意に向上。（Respiratory Care, 2026）

📅 2026年5月24日

除外済み：71論文 / 54試験

新規 5件

1 治療・薬剤 ICERがブレンソカチブの有効性を11-0で認定も、年間88,000ドルの現行価格は費用対効果「低」と判定。日本の薬価設定への示唆大。（J Manag Care Spec Pharm, 2026）
2 感染慶應大グループ：日本のエリスロマイシン供給不足が長期マクロライド療法の選択を困難にしていると報告。NTM耐性誘導リスクとの兼ね合いが焦点。（Respirology, 2025）
3 増悪トルコ14,319例・10年コホート：粗死亡率34.8%、男性・55歳以上で高い。多変量解析で予後不良因子を同定。（BMC Pulm Med, 2026）
4 治療・薬剤 ATHOS試験設計論文：症状別個別化スポーツプロトコル（週3回/6ヶ月）のパイロット試験。肺リハの発展形として注目。（Front Med, 2025）
5 学会第8回世界気管支拡張症会議2025（ブリスベン）ハイライト論文公開。患者参加型プログラムを初導入、多職種ケアモデルと新興治療の方向性を共有。（ERJ Open Res, 2026）

📅 2026年5月23日

除外済み：66論文 / 54試験

新規 8件

1治療高張食塩水またはカルボシステイン：英国20施設288例のRCT（NEJM掲載）。粘液調整薬の増悪予防効果を2×2要因デザインで初めて本格検証。
2治療自家P63+肺前駆細胞移植RCT（Nat Med）：治療群で肺機能・CT所見の有意改善。再生医療の新地平を拓く。
3感染GREAT-2試験結果：Psl/PcrV標的二重特異性抗体（Gremubamab）の慢性緑膿菌感染患者RCT。増悪抑制傾向あるも主要エンドポイント未達。後継AZD0292がPhase IIbへ。
4精密医療EMBARC-BRIDGEデータ：好酸球性内型（≥300/μL）が約20%に認められ、独自の微生物・分子プロファイルを持つことを確認。
5〜8他DPP-1阻害薬ネットワークメタアナリシス・DIBS試験（双気管支拡張薬RCT）・耐性菌マップ（欧州横断メタゲノム解析）・吸入バクテリオファージの系統的レビューを収録。

📅 2026年5月22日

除外済み：55論文 / 54試験

新規 11件

1治療AIRLEAF試験（verducatib/BI 1291583 Phase II）結果とAIRTIVITY™ Phase III設計論文が同時公開。DPP-1阻害薬第2弾の本格的な展開が始まった。
2増悪アジスロマイシン予防投与メタアナリシス（Cureus）：長期投与でSMD -0.63の増悪抑制。NTMリスクを考慮した患者選択指針を提示。
3感染NTM陽性例でNETs（好中球細胞外トラップ）産生亢進を伴う重症表現型との関連を示した下気道マイクロバイオーム解析（Respir Res）。
4〜11他SAVE-BE試験（中国HSK31858 Phase 2）・好酸球性内型の詳細特徴付け・ICS吸入とH.influenzae・肺がんリスク研究・Treatable Traits関連総説など8件収録。

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