BronchiNet｜気管支拡張症　文献ポータル

🌐 国際ガイドライン（2025年版 ERS）

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2025 ERS Clinical Practice Guideline for the Management of Adult Bronchiectasis

European Respiratory Journal | 2025年12月 | ERS Task Force

2017年版以来の大幅改訂。気道クリアランス・長期マクロライド・DPP-1阻害薬（ブレンソカチブ）の位置付けを更新。Treatable Traitsの概念を全面採用した包括的ガイドライン。

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From evidence to practice: What the 2025 ERS guidelines mean for clinical practice

ERJ | 2025年12月 | J. Chalmers et al.

ERSガイドライン改訂のエキスパート解説。「シンプルなことを確実に行う」原則のもと、原因同定・気道クリアランス・適切な薬物療法の三本柱と日常臨床での優先順位を解説。

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Highlights and interpretation of the 2025 ERS clinical practice guideline

European Respiratory Review | 2026年1月

「臨床への10の問い」形式でガイドライン改訂の主要ポイントを解説。気道クリアランス・長期抗菌薬・DPP-1阻害薬・好酸球性気管支拡張症の管理方針についてエビデンスレベル別に整理。

🗺️ 国際的提言・委員会レポート

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The Lancet Respiratory Medicine Commission on Bronchiectasis

Lancet Respiratory Medicine | 2024年12月

世界的な過小診断・過小治療の問題提起、診断基準の標準化、多職種ケアモデルの確立を提唱。希少疾患から主要気道疾患への位置付け転換を宣言した国際委員会のコンセンサスレポート。

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Annual Progress in the Clinical Management and Research of Bronchiectasis 2025

ERJ Open Research | 2025年12月

2025年の気管支拡張症研究の主要進捗を網羅。ブレンソカチブFDA承認・ERSガイドライン改訂・ASPEN試験・GREAT-2試験を軸に1年間の歩みをまとめた年次レビュー。

🌏 地域別適用ガイダンス

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What the 2025 ERS Bronchiectasis Guideline means for India

Lung India | 2026年2月

結核後気管支拡張症が多い低・中所得国での適用課題を論じた特別論文。資源制約・保険未整備環境下でのガイドライン実装モデルとして参考になる。

📐 治療アルゴリズム・総説

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Bronchiectasis management in adults: state of the art and future directions

ERJ | 2024年7月

国際的な気管支拡張症管理の現状を総括。治療アルゴリズム・バイオマーカーの役割・精密医療への移行・未解決課題を体系的にまとめた包括的総説。

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Recent investigations in pharmacotherapy for bronchiectasis

Am J Respir Crit Care Med | 2025年1月

DPP-1阻害薬・吸入抗菌薬・粘液調整薬・生物製剤の最新RCTデータを網羅。各治療ターゲットの機序・臨床試験成果・実臨床での位置付けを体系的にまとめた。

📅 2026年5月31日

除外済み：224論文 / 67試験

新規 17件

1 マイクロバイオーム・感染 NTM in PCD多施設コホート（n=231）：PCD患者の10.4%にNTMが検出（M. simiae主体）。急速発育菌はFEV1低値患者に多く、気管支拡張症を伴うPCDでのNTM合併を初めて大規模に示した。（Respiration, 2026-05-28）
2 治療・薬剤アジスロマイシン耐性パターン（Thorax社説）：気管支拡張症・CF・PCD患者での長期マクロライド療法中の耐性を解説。耐性は治療失敗と同義でなく、個別化耐性モニタリング戦略の構築を提言。（Thorax, 2026-05-20）
3 治療・薬剤重症喘息トリプル吸入療法多施設後方視的コホート：気管支拡張症合併がTT治療失敗の独立予測因子（HR 1.91）。重症喘息スクリーニングで合併気管支拡張症の評価が治療選択を変えうる。（JIACI, 2026-05-05）
4 マイクロバイオーム・感染乳酸化-YTHDF1-DNAH5軸によるP. aeruginosa対線毛防御メカニズムを解明（Am J Respir Cell Mol Biol）。緑膿菌が宿主乳酸化を抑制→線毛機能不全→気管支拡張症悪化という新規エピジェネティック経路を同定。（Am J Respir Cell Mol Biol, 2026-05-01）
5 増悪・病態好中球性重症喘息の61.5%にPCD遺伝子バリアント：見逃されたPCDが生物学的製剤の効果を減弱させる可能性。気管支拡張症合併重症喘息での遺伝子スクリーニングの臨床的重要性を提示。（Allergy Asthma Clin Immunol, 2026-05-08）
6 増悪・病態 CF対PCD（2つの慢性化膿性肺疾患）の肺機能・CT・炎症相関を比較。疾患により炎症モニタリング指標の有用性が異なり、気管支拡張症管理における疾患別バイオマーカー戦略の必要性を示す。（Pediatr Pulmonol, 2026-05）
7 精密医療・エンドタイプ CCDC39スプライス変異によるPCD＋MMAF男性不妊症例：ICSIで妊娠成功。PCD遺伝子バリアントが男性不妊・気管支拡張症の複合病態を引き起こすことを示す。（Asian J Androl, 2026-05-29）
8 精密医療・エンドタイプカタール小児PCD遺伝子バリアント（n=28、8新規変異同定）：国籍別バリアントスペクトラムの相違を確認。DNAH11がカタール国民に多く、気管支拡張症の遺伝子的多様性理解に貢献。（Clin Genet, 2025-11-21）
9 精密医療・エンドタイプ RPGR機能喪失→F-アクチン蓄積→線毛機能不全→PCD（J Clin Invest）。網膜色素変性と共通のRPGR経路が気管支拡張症合併PCDの新規治療標的として浮上。ラトランクリンA・Y27632で病態改善。（J Clin Invest, 2026-03-31）
10 精密医療・エンドタイプ FOXJ1常染色体優性PCD解説（Am J Respir Cell Mol Biol）：構造正常・機能異常という特殊表現型をもつ新規PCDサブタイプ。気管支拡張症診療での見逃し防止に向けた注意喚起。（Am J Respir Cell Mol Biol, 2026-05-11）
11 精密医療・エンドタイプ PCD主要原因遺伝子DNAH11バリアントを解析：左右非対称性障害を呈するPCDと非典型的PCDの遺伝子型・表現型相関を明らかにし、気管支拡張症の遺伝子診断でのNGSパネルの有用性を支持。（PLoS One, 2026-05-08）
12 精密医療・エンドタイプ ZMYND10ホモ接合スプライスサイト変異による中国人家系PCD症例報告：気管支拡張症・内臓逆位・原発性不妊を呈し外内ダイニンアーム消失とGAS8欠失を同定。（Front Med, 2026-05-08）
13 ガイドライン・総説気管支肺結核（TBTB）診断・治療2025年版中国ガイドライン：TB後気管支拡張症予防に向けた早期診断アルゴリズムと治療戦略を包括的に提示。（Chin J Tuberc Respir Dis, 2026-05-12）
14 ガイドライン・総説 PCD小児フォローアップレビュー（Pediatr Pulmonol）：気管支拡張症を含む上下気道疾患モニタリング・患者教育・専門外来の重要性を概説。高品質エビデンスの不足を指摘。（Pediatr Pulmonol, 2026-05）
15 ガイドライン・総説 PCD患者の栄養と成長：系統的レビュー（ERR）でビタミンD不足54%・低栄養4〜11%と高率。気管支拡張症合併PCD患者への栄養スクリーニング導入の必要性を示す。（Eur Respir Rev, 2026-05-27）
16 ガイドライン・総説非COPD CRD統合ケア系統的レビュー（BJGP Open）：喘息・ILDでは有用性示されたが気管支拡張症への統合ケア研究はゼロ件―重要なエビデンスギャップを明確化。（BJGP Open, 2026-05-28）
17 増悪・病態双胎早産児PCD症例（DNAH5変異・内臓逆位）：新生児期の原因不明呼吸窮迫でPCDを早期疑い遺伝子診断することで気管支拡張症等の不可逆的肺損傷を予防できる可能性を示す。（Br J Hosp Med, 2026-05-22）

📅 2026年5月30日

除外済み：217論文 / 66試験

新規 2件

1 精密医療・エンドタイプ CFTRジェノタイプ富化から機能的・縦断的エンドタイピングへの移行を論じるコレスポンデンス。気管支拡張症精密医療における次世代エンドタイプ分類フレームワークを提示。（Pulmonology, 2026-05-29）
2 増悪・病態慢性咳嗽1,061例解析：気管支拡張症とCOPDは好中球性喀痰群で高頻度。好中球増多は換気機能（FVC・FEV₁/FVC・PEFなど）低下と独立して関連。（BMC Pulm Med, 2026-05-19）

📅 2026年5月29日

除外済み：214論文 / 64試験

新規 3件

1 増悪・病態ドイツPROGNOSISレジストリ（38施設・1500名超）：参加中に増悪・入院が有意減少、肺機能安定維持。病因特定に基づく個別化管理の重要性を示した。（ERJ Open Res, 2026）
2 増悪・病態 BAE後喀血再発の予測因子：426例の後方視的解析で体肺動脈シャントとTPR上昇が独立した再発リスク因子として同定。術前血行動態評価の重要性を示した。（J Thorac Dis, 2026）
3 ガイドライン・総説アイルランド・ゴールウェイ大グループによる非CF気管支拡張症の包括的臨床アップデート。brensocatib承認後の治療パラダイムを整理。（QJM, 2026）

📅 2026年5月28日

除外済み：191論文 / 57試験

新規 15件

1 治療・薬剤テゼペルマブ（抗TSLP）を気管支拡張症合併重症喘息に投与したケースシリーズ初報：T2炎症経路の遮断が気管支拡張症合併例でも喘息コントロール改善に寄与する可能性。（Chest, 2026）
2 増悪・病態血漿フィブリノゲン/FeNO比（FFR）：好中球性/好酸球性炎症内型を鑑別する新規複合バイオマーカー。疾患活動性・重症度と有意に相関。（J Clin Med, 2026）
3 治療・薬剤 DPPファミリー阻害薬（DPP-1/4/9/10）の肺疾患における役割を包括的に総説。ブレンソカチブを軸にDPP-1が最強エビデンスを持つと整理。（Biomedicines, 2026）
4 NTM・感染気管支拡張症を背景とするNTM肺疾患後にMPO-ANCA陽性MPA（顕微鏡的多発血管炎）が発症した80歳日本人女性の稀な症例。（Respirology Case Reports, 2026）
5 増悪・病態非CF気管支拡張症による両側肺移植後5年の女性が生殖補助医療（ART）を経て健康児出産に成功：トルコ初症例。（Transplantation Proceedings, 2026）
6 日本発日本で同定された希少NTM「M. shinjukuense」による気管支拡張症背景の肺疾患：治療指針確立が急務。（BMC Infect Dis, 2026）
7 精密医療小児NCFB 100例でFeNO測定：喘息合併例で高値、CT病変範囲と無相関 — FeNOはT2炎症フェノタイプのマーカーとして有用。（Pediatr Rep, 2026）
8 増悪・病態 RAにおける気管支拡張症・ILD・気道感染の「治療のジレンマ三角形」：免疫抑制の有益性と感染リスクのバランス管理指針を整理。（Respir Investig, 2026）
9 日本発 DRC1変異によるPCDが新生児期に反復無気肺・気道過分泌として発症した日本初の報告：早期ゲノム診断の重要性を強調。（BMC Pediatrics, 2026）
10 COPD合併 AATD患者HR-CT定量解析：粘液栓が増悪頻度・死亡率と独立関連 — 気管支拡張症状態の早期把握が重要。（Eur Radiol, 2025）
11〜15 他 BOS合併気管支拡張症のフェノタイピング・ABPA放射線所見・DNAAF11変異PCD（日本）・OPAT対緑膿菌・慢性咳嗽呼吸器科アプローチを収録。

📅 2026年5月27日

除外済み：86論文 / 57試験

新規 14件

1 治療・薬剤気管支拡張症増悪入院中の気道クリアランス法RCT：ACBTとハッフィング歩行がOPEPより生活の質改善・再増悪予防に優れる（再増悪までACBT 158日）。（Respirology, 2026）
2 感染 COPD/NCFBE患者の緑膿菌除菌成功率90.9%、抗菌薬圧力下でも宿主内クローン多様性は限定的 — 1株の薬剤感受性試験で指針可能。（BMC Microbiol, 2026）
3 治療・薬剤 NECTARコンセンサス：NACが気管支拡張症頻回増悪患者の補助療法として推奨。抗バイオフィルム・抗炎症効果も評価。（Front Med, 2026）
4 増悪・病態イタリアEMBARC 1657例：低重症度・マクロライド低使用・理学療法高活用 — 南欧内でも独自のケアモデル。（ERJ Open Res, 2026）
5 増悪・病態 PCD乳児35例：2歳までに増悪66%・7歳時閉塞性肺機能。高張食塩水は緑膿菌獲得抑制に有効（0% vs 29%）。（Pediatr Pulmonol, 2026）
6 ガイドライン Ann Intern Med 2025年呼吸器科レビュー：ブレンソカチブ承認など気管支拡張症の進展を含む主要8論文を総括。（Ann Intern Med, 2026）
7 精密医療小児NCFBE治療可能形質チェックリスト提案：121例で評価記録は半数のみ、心理社会的要因の見逃しが課題。（Eur J Pediatr, 2026）
8 増悪・病態 EMBARC等4レジストリ統合解析：糖尿病合併が気管支拡張症の重症化・微生物叢変化と関連。5年死亡HR 1.80。（Lancet Respir Med, 2026）
9 ガイドライン・総説代謝的観点からの気管支拡張症再考：treatable traitsとして代謝合併症の系統的評価が必要。（Lancet Respir Med, 2026）
10 精密医療 EARCOレジストリ：AATD遺伝子型ごとの気管支拡張症特性。Pi*ZZ以外でも高頻度に気管支拡張症合併。（ERJ Open Res, 2026）
11 NTM・感染 NTM新規分離と抗生物質曝露の関連：長期抗菌薬投与とNTMリスクに注意。（Chest, 2026）
12 精密医療気腫非合併気管支拡張症563例でAATD変異2.8%検出。COPD以外でのAATDスクリーニング必要性を示唆。（Medicine, 2026）
13 マイクロバイオーム慢性気道疾患の肺マイクロバイオームと健康バイオマーカーのメタ解析：精密医療への応用に向けた知見が集積。（npj Biofilms, 2026）
14 マイクロバイオーム腸内細菌代謝産物と気管支拡張症の因果関係をメンデルランダム化で解析。PPARG遺伝子の保護的役割が示唆。（Frontiers, 2025）

📅 2026年5月25日

除外済み：76論文 / 54試験

新規 3件

1 NTM管理 UCSFのINTEGRATEプログラム：453名の後ろ向き研究で多職種連携参加後に増悪36%減少、NTM培養陰性化も改善。（Chest, 2026）
2 学会動向気管支拡張症・NTM専門センターの体制設計ガイド：コアチーム・必須パートナーについての専門家コンセンサス。米国62施設に拡大中。（Chest, 2025）
3 治療・薬剤急性呼吸不全時のHFNC：気管支拡張症による急性呼吸不全でHFNCが気道分泌物排出を改善し生理的指標も有意に向上。（Respiratory Care, 2026）

📅 2026年5月24日

除外済み：71論文 / 54試験

新規 5件

1 治療・薬剤 ICERがブレンソカチブの有効性を11-0で認定も、年間88,000ドルの現行価格は費用対効果「低」と判定。日本の薬価設定への示唆大。（J Manag Care Spec Pharm, 2026）
2 感染慶應大グループ：日本のエリスロマイシン供給不足が長期マクロライド療法の選択を困難にしていると報告。NTM耐性誘導リスクとの兼ね合いが焦点。（Respirology, 2025）
3 増悪トルコ14,319例・10年コホート：粗死亡率34.8%、男性・55歳以上で高い。多変量解析で予後不良因子を同定。（BMC Pulm Med, 2026）
4 治療・薬剤 ATHOS試験設計論文：症状別個別化スポーツプロトコル（週3回/6ヶ月）のパイロット試験。肺リハの発展形として注目。（Front Med, 2025）
5 学会第8回世界気管支拡張症会議2025（ブリスベン）ハイライト論文公開。患者参加型プログラムを初導入、多職種ケアモデルと新興治療の方向性を共有。（ERJ Open Res, 2026）

📅 2026年5月23日

除外済み：66論文 / 54試験

新規 8件

1治療高張食塩水またはカルボシステイン：英国20施設288例のRCT（NEJM掲載）。粘液調整薬の増悪予防効果を2×2要因デザインで初めて本格検証。
2治療自家P63+肺前駆細胞移植RCT（Nat Med）：治療群で肺機能・CT所見の有意改善。再生医療の新地平を拓く。
3感染GREAT-2試験結果：Psl/PcrV標的二重特異性抗体（Gremubamab）の慢性緑膿菌感染患者RCT。増悪抑制傾向あるも主要エンドポイント未達。後継AZD0292がPhase IIbへ。
4精密医療EMBARC-BRIDGEデータ：好酸球性内型（≥300/μL）が約20%に認められ、独自の微生物・分子プロファイルを持つことを確認。
5〜8他DPP-1阻害薬ネットワークメタアナリシス・DIBS試験（双気管支拡張薬RCT）・耐性菌マップ（欧州横断メタゲノム解析）・吸入バクテリオファージの系統的レビューを収録。

📅 2026年5月22日

除外済み：55論文 / 54試験

新規 11件

1治療AIRLEAF試験（verducatib/BI 1291583 Phase II）結果とAIRTIVITY™ Phase III設計論文が同時公開。DPP-1阻害薬第2弾の本格的な展開が始まった。
2増悪アジスロマイシン予防投与メタアナリシス（Cureus）：長期投与でSMD -0.63の増悪抑制。NTMリスクを考慮した患者選択指針を提示。
3感染NTM陽性例でNETs（好中球細胞外トラップ）産生亢進を伴う重症表現型との関連を示した下気道マイクロバイオーム解析（Respir Res）。
4〜11他SAVE-BE試験（中国HSK31858 Phase 2）・好酸球性内型の詳細特徴付け・ICS吸入とH.influenzae・肺がんリスク研究・Treatable Traits関連総説など8件収録。

🧪 臨床試験データベース

📋 ガイドライン・主要総説

📝 デイリーレポートアーカイブ

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